Белковые заболевания

Белковые заболевания

Номенклатура МЗРФ (Приказ №804н): A09.05.014.000.01 «Определение соотношения белковых фракций методом электрофореза в крови»

Биоматериал: Сыворотка крови

Срок выполнения (в лаборатории): 3 р.д. *

Описание

Важное диагностическое значение имеют количественные взаимоотношения между отдельными белками сыворотки крови. Метод электрофореза основан на различной подвижности белков сыворотки в электрическом поле.

В сыворотке крови здорового человека при электрофорезе (фореграмма) можно обнаружить 5 белковых фракций: альбумины, альфа-1-глобулины, альфа-2-глобулины, бета-глобулины и гамма-глобулины.

Основными компонентами фракции альфа-1-глобулинов являются: альфа- 1- антитрипсин, альфа-1-липопротеин, кислый альфа-1-гликопротеин.

Альфа-2-фракция содержит альфа-2-макроглобулин, гаптоглобин, аполипопротеины А, В, С, церулоплазмин.

Бета-фракция содержит трансферрин, гемопексин, компоненты комплемента, иммуноглобулины и липопротеины.

Гамма-фракция содержит иммуноглобулины G, A, M, D, E.

Данное исследование в диагностическом отношении более информативно, чем определение только общего белка или альбумина.

Показания к назначению

  • Острые и хронические воспалительные заболевания (инфекции,коллагенозы),
  • Иммунодефициты,
  • Онкологические заболевания,
  • Нарушения питания и синдром мальабсорбции,
  • Контроль течения заболеваний, при которых нарушается белковый состав сыворотки.

Подготовка к исследованию

Взятие крови производится натощак. Между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8 часов (желательно- не менее 12 часов). Сок, чай, кофе — не допускаются. Воду — можно пить.

Интерпретация результатов/Информация для специалистов

При анализе результатов исследования сыворотки крови на белковые фракции можно выявить три типа нарушений:

1. Диспротеинемии — изменения в соотношении белковых фракций по сравнению с нормальными значениями;

2. Генетические дефекты синтеза белков(отсутствие одной из фракций);

3. Парапротеинемии — появление в крови аномальных белков (н/п, при миеломной болезни).

И при чём здесь каннибалы из Новой Гвинеи

  • 11 декабря 2017
  • 18701
  • 2

Текст: Марина Левичева

Белок — главный строительный материал организма и неизменная составляющая здорового рациона. Хотя белки всегда волновали исследователей, сегодня внимание последних переключилось на особый вид — прионы. В интернете как их только не называют: «идеальные убийцы», «ключ к бессмертию» и даже «молекулы-зомби». Научное сообщество ломает голову над тем, как использовать белки, способные стремительно и неотвратимо разрушить мозг, на благо человечества. Мы решили разобраться, что такое прионы, и спросили экспертов, чем белки-убийцы потенциально могут быть полезны для человека.

Почему о них заговорили

Прионы стали изучать, потому что именно они — причина редких, но очень опасных болезней человека и животных. В их числе так называемое коровье бешенство, почесуха овец и, например, летальная семейная бессонница, при которой человек практически перестаёт спать, а в течение 12–18 месяцев умирает на фоне прогрессирующей деменции. Другой пример прионного заболевания — болезнь Крейтцфельдта — Якоба, приводящая к смерти в течение полугода или года после появления первых симптомов; болезнь поражает головной мозг, поэтому развиваются нарушения памяти и внимания, а затем расстройство координации и судороги. Последняя входит в список самых опасных заболеваний в мире, потому что врачи просто-напросто не знают, что с ней делать. А началось всё с загадочной болезни куру в Папуа — Новой Гвинее, которой, казалось, не было никакого разумного объяснения.

Как их обнаружили

История об открытии прионов тянет на приключенческий фильм с элементами фантастики: казалось бы, что может быть здоровее жизни на прекрасном острове среди океана, например в Новой Гвинее? Но на живший там народ форе однажды обрушилась болезнь неизвестной природы, которая проявлялась очень сильной тряской, мешающей человеку сначала ходить, затем — стоять и сидеть. В конце концов всё, на что оказывался способен больной, — это лежать и дрожать. Следом наступал паралич, а после — смерть. За необычные клинические проявления местные назвали болезнь куру (в переводе «дрожь»). Для изучения инфекционных заболеваний, в том числе загадочной куру, в Новую Гвинею отправился детский врач и вирусолог Карлтон Гайдушек. У него всё получилось: в 1976 году Гайдушек получил Нобелевскую премию «за открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний», разделив её с Барухом Бламбергом, открывшим вирус гепатита В.

Читайте также:  Ангиография у детей

Впрочем, Гайдушек не открыл собственно прионы — он лишь предположил, что вирус вызывает «патогенная частица», которая не видна под микроскопом. Для этого учёному пришлось провести на острове продолжительное время, вскрыть пару сотен умерших представителей форе и даже отсылать их органы (особенно Гайдушека интересовал мозг, который у больных приобретал губчатую структуру) своим коллегам из разных стран. Причиной эпидемии среди народа форе стал ритуальный каннибализм: его практиковали даже после официального запрета властей. Мотивы прозаичны: форе полагали, что вместе с поеданием плоти умершего человека к ним перейдут его ум, способности или таланты.

Что это вообще такое

Поначалу учёные думали, что нашли новый вирус или вирусную частицу. Прионы действительно схожи с вирусами тем, что не имеют клеточной структуры — то есть не состоят из клеток, в отличие от бактерий. При этом вирус представляет собой нуклеиновую кислоту, то есть ДНК или РНК, в белковой оболочке. Но когда на прионы воздействовали средствами, уничтожающими эти кислоты, опасные инфекционные качества сохранялись. Постепенно был сделан вывод, что прион — это просто белок, только с необычной структурой. Все белковые молекулы имеют определённую трёхмерную конфигурацию — если сильно упростить, это то, как цепочка аминокислот уложена в пространстве. Так вот, у прионов эта структура аномальная; удивительно, но при «обычном» химическом составе именно эта аномалия конфигурации делает прион смертельно опасным.

Как из нормального белка получается аномальный

Название белкам, работающим против человека, дал американский врач Стенли Прузинер. Объединив слова protein (белок) и infection (инфекция), он получил «прионы», обозначил их как новейший тип биологических возбудителей инфекции и впервые описал принцип их действия. В 1997 году и он получил Нобелевскую премию за проделанную работу. Прузинер обнаружил и белок, порождающий прионы — его назвали прионным белком, PrP. Самое интересное, что кодирующий PrP ген содержится в двадцатой хромосоме человека — то есть он имеется в ДНК любого из нас. Но шанс его преобразования в прион минимален, и большинство людей спокойно живут без риска прионных заболеваний. Тем не менее всего одна ошибка в синтезе белка может привести к преобразованию нормального PrPC в аномальный PrPSc.

Как объясняет Валерий Ильинский, генетик и генеральный директор Genotek, прионы — это обычные белки, которые приобрели необычную структуру. Это позволяет им менять структуру аналогичных белков, также превращая их в прионы, то есть происходит процесс, подобный заражению. Для начала заболевания необходимо проявление первого повреждённого белка — это может произойти либо в результате спонтанной ошибки при его синтезе, либо после попадания приона извне, от другого человека или животного. А дальше запускается цепная реакция.

Рустам Зиганшин, кандидат химических наук, отмечает, что причина и механизм преобразования «нормальной» формы прионного белка в опасную сегодня очень слабо изучена. В экспериментах in vitro (в пробирке) для такого преобразования требуются различные дополнительные факторы. В то же время в экспериментах на животных прионные болезни развивались, когда «нормальный» прионный белок вводили мышам, вообще лишённым программирующего его гена. Непонятно, что заставляло его становиться «агрессивным» в этом случае.

Читайте также:  Аберрантная поджелудочная железа эндоскопическая картина

Вечная молодость или неизбежная смерть

Сейчас заговорили и о том, что с прионным механизмом могут быть связаны, например, болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона. Если это так, то можно ожидать появления новых методов лечения или профилактики этих серьёзных заболеваний. Интересно, что на прионы по механизму действия похожи и дрожжевые белки — вполне возможно, что дрожжи помогут в изучении этих странных молекул. Возникают и разговоры о том, что именно прионы помогут найти лекарство от разных злокачественных опухолей или ВИЧ-инфекции, да и вообще станут «философским камнем», который приведёт человечество к вечной жизни или вечной молодости. Впрочем, пока эти высказывания необоснованны.

Рустам Зиганшин поясняет, что, как и любые исследования в области биологии, изучение прионных белков расширяет границы наших знаний о живом. С практической точки зрения результаты могут помочь разобраться с тем, как развивается ряд опасных, пока ещё неизлечимых, заболеваний. Возможно, мы получим и инструмент для борьбы с ними. Если понять, как из нормального белка получается аномальный, и научиться контролировать этот процесс, то, может быть, мы сумеем запускать его и в обратную сторону — то есть превращать патологические белки в здоровые, а с ними и возвращать здоровье тканям и органам.

Под определением «общий белок» понимается большое количество белков, присутствующих в плазме. Концентрация общего белка в сывортке зависит от синтеза и распада двух основных белковых фракций – альбумина и глобулина.

Белки плазмы крови выполняют множество функций в организме; в связи с этим определение их уровня в крови является важнейшим диагностическим критерием различных заболеваний.

Альбумин синтезируется в печени, основной его функцией является поддержание объёма крови, создавая онкотическое давление.

Глобулины – обеспечивают иммунологическую сопротивляемость и воспалительную реакцию.

Белковые фракции — их диагностическая ценность — выявление диспротеинемии, обусловленной увеличением или уменьшением концентрации отдельных групп белков или продукции чужеродных белков (парапротеинов).

Показания

    Повышение уровня общего белка (гиперпротеинемия) наблюдается при острых и хронических инфекциях, потере жидкости при рвоте и диарее, потоотделении, болезни Аддисона, диабетическом кетоацидозе, злокачественных новообразованиях при парапротеинемиях – миеломной болезни.

Снижение уровня общего белка (гипопротеинемия) развивается при:

  • увеличенной потере белка: нефротическом синдроме при гломерулонефрите, сахарном дабете, системной красной волчанке (СКВ), амилоидозе, тромбозе почечных вен.
  • пониженном синтезе белка: энтеропатии в результате заболеваний желудка или кишечника, колита, полипов; ожоги, дерматоз, болезни печени.
  • повышенном разрушении белка: тиреотоксикоз, длительные лихорадки, травмы, опухоли, физические нагрузки.

Снижение альбумина при:

  • Пониженном синтезе – мальабсорбция, болезни печени (цирроз, хронический гепатит, токсическое повреждение клеток печени, онкозаболевания).
  • Повышенной потере альбумина – почечная недостаточность, болезни желудочно-кишечного тракта, ожоги, инфекционные заболевания, обильные кровотечения.
  • Повышенный распад альбумина – септические состояния, краш-синдром, онкозаболевания, гипергидратация (при массивных введениях жидкостей).
  • Повышение одного или нескольких специфических белков наблюдается при острых и хронических инфекциях, миеломной болезни, болезни Вальденстрема, болезни тяжелых цепей, лимфогрануломотозе, саркоидозе, активном хроническом гепатите, циррозе печени, ревматоидном артрите.

Методика

Определение общего белка и альбумина выполняется на биохимическом анализаторе «ARCHITECT 8000».

Белковые фракции с помощью электрофореза (выдача результата с распечаткой электрофореграммы с указанием результов в абсолютных и относительнах единицах) на автоматическом аппликаторе «SAS 1 plus» и автоматическом окрашивателе «SAS 2».

Подготовка

Необходимо воздержаться от физических нагрузок, приёма алкоголя и лекарств, изменений в питании в течение 24 часов до взятия крови. Рекомендуется сдавать кровь на исследование утром, натощак (8-часовое голодание).

В это время необходимо воздержаться от курения.

Желательно утренний приём лекарственных средств провести после взятия крови (если это возможно).

Читайте также:  Вакцинация от гриппа в медси

Не следует перед сдачей крови осуществлять следующие процедуры: инъекции, пункции, общий массаж тела, эндоскопию, биопсию, ЭКГ, рентгеновское обследование, особенно с введением контрастного вещества, диализ.

Если всё же была незначительная физическая нагрузка, нужно отдохнуть не менее 15 минут перед сдачей крови.

Очень важно, чтобы точно соблюдались указанные рекомендации, так как только в этом случае будут получены достоверные результаты исследования крови.

Спасибо за помощь. Спасибо за возврат веры в жизнь. Блестяще проведенная операция по удплению грыжи межпозвонкового диска позволила мне надеяться на нормальную жизнь. Причем все ведение пациента было построено настольео легко приятно, настолько просто по человечески, что сложилось ощущение семейного тепла и уверенности. Еще раз СПАСИБ. Подробнее

Хочу выразить огромную благодарность высококлассному специалисту и организатору Зотову А.С. Попав экстренно,в марте, на скорой помощи в отделение кардиологии было грамотно диагностировано множественные поражения сосудов сердца и сонных артерий и предложено провести операцию. Из-за перепрофилирования отделения, под коронавирус, операцию( АКШ&#4. Подробнее

От всей души хотелось бы сказать огромное спасибо всему персоналу Кардиологического отделение№2. За их доброту, профессионализм, внимательность, за чистоту. Отдельную благодарность хочу выразить врачу Королеву Сергею Владимировичу (заведующему отделению рентгенохирургических методов диагностики и лечения №2) за благородный труд, умелые профессиональн. Подробнее

Обратился в ФГБУ ФНКЦ ФМБА России по вопросу удаления оссифицированной секвестрированной межпозвоночной грыжи поясничного отдела позвоночника, L4-L5 (7, 5 mm) . Операцию и дальнейшее лечение в клинике проводил врач-нейрохирург Дуров Олег Владимирович совместно с врачом-нейрохирургом Канищевым Александром Владимировичем. Почти сразу после операции отм. Подробнее

Огромная благодареость перспективному молодому доктору за профессиональную работу и внимательное отношение.Очень рекомендую Викторию Валкрьевну.Спасибо ейи ее коллегам за проведенное хирургическое лечение.Доктор «от бога»! Подробнее

С Валентиной Васильевной меня познакомил страшный диагноз-рак. Обследование было сделано быстро и грамотно,диагноз поставлен верно и вовремя,при этой болезни это уже половина успеха!Операция сложная,долгая Послеоперационный период сложный,многочисленные лучевые терапии,химии. Валентина Васильевна всегда опережает ,она профессионально . Подробнее

СПАСИБО ЗА МОЮ ЖИЗНЬ САМОМУ ЧУТКОМУ, ВНИМАТЕЛЬНОМУ И ДОБРОМУ ВРАЧУ. КОСЫЙ ВАЛЕНТИНА ВАСИЛЬЕВНА МОЙ АНГЕЛ-ХРАНИТЕЛЬ. Проходила лечение в 2017-2018 году по поводу РМЖ. Теперь приезжаю на обследование и доверяюсь только ей и её коллективу. Всё быстро и чётко!! С таким отношением к пациентам и мы чувствуем себя уверенно и спокойно, что всё будет хорошо. Хо. Подробнее

Мы с женой относимся к тому разряду беззаботных в отношении своего здоровья людей, которые тянут до последнего, а потом с криком «караул!» бегут ко врачам. Нам повезло попасть в клинику Check Up ФНКЦ ФМБА (руководитель д-р Мурашова Н.К.). Здесь с нами обсудили программу обследования, назначили время, приставили к каждому по сотруднику, кото. Подробнее

От всей души выражаю глубокую, искреннюю благодарность заведующей отделения Check up ФНКЦ ФМБА России Мурашовой Надежде Константиновне и Менеджеру Виктории за профессиональность , отзывчивость , внимание и доброту . Я проходила обследование по программе Премиум для женщин старше 40 лет. Все было организовано четко и аккуратно. Если требовались до. Подробнее

Спасибо огромное врачам — профессионалам своего дела! Алексею Васильевичу Коневу, Антону Валерьевичу, Камилле Камилевне!
Поступил из Дагестана. Мне 38 лет. Атеросклероз, закупорка сосуда сердца на 90%. Все сделали грамотно, оперативно без бюрократии. Избежал обширного инфаркта. Подарили вторую жизнь! Подробнее

Подайте заявку на госпитализацию или исследование.
Специалисты регистратуры свяжутся с вами и согласуют
удобное для вас время. Или перейдите к форме записи онлайн.

Ссылка на основную публикацию
Бассейн при остеохондрозе поясничного отдела
Медицинская статистика свидетельствует – восемь из десяти человек в мире хотя бы раз в жизни испытывали боль в спине. Всемирная...
Бальзам звездочка при боли в горле
Среди населения особенно популярны препараты на растительной основе. Спросом потребителей пользуются универсальные средства. К таковым относится легендарное лекарство на постсоветских...
Бальзамед инструкция по применению
* Цена действительна только при заказе через сайт. Цены на сайте могут отличаться от цен в аптеках сети, также на...
Бассейны в москве с соленой водой
Хотя купальный сезон в Москве в 2017 году официально открыт, холодное и дождливое лето не позволяет москвичам насладиться пляжным отдыхом...
Adblock detector