Болезнь бушке

Болезнь бушке

Склередема взрослых Бушке

Это редкий дерматоз, представляющий собой инфекционно-токсическое и трофическое поражения коллагеновых тканей. При этом заболевании возникает отек и уплотнение дермы и подкожной клетчатки. Также процесс может распространиться на фасции и мышцы.

Причиной развития болезни могут быть перенесенные инфекционные заболевания, гнойные инфекции. Проявляется признаками очагов утолщения кожи тестообразной консистенции с четкими границами и перламутрово-белого или восковидно-желтого цвета.

Симптомы и течение:

В начале на ограниченном участке появляется припухлость, кожа становится бледной, затем плотной и холодной на ощупь, при надавливании на нее остается углубление. Чаще поражается лобковая область, наружные половые органы, бедра, голени, стопы. Как правило, отеки не распространяются на все тело, но в тяжелых случаях процесс может генерализоваться.

Склередема взрослых Бушке

Кожа в местах поражения сглажена, не собирается в складки и приобретает твердость дерева. Дерматоз вначале возникает на коже шеи, далее распространяется на лицо, которое становится маскообразным. Поражаются кожа спины, груди, верхних конечностей.

Патологический процесс может поражать и слизистые оболочки глаз, полости рта, что ведет к развитию ксероза, изъязвлению роговицы, увеличению языка. В отличие от миозита, отсутствует болезненность, температура нормальная. Заболевание длится от нескольких месяцев до 1 года и более. Имеется склонность к спонтанному излечению. При лабораторном исследовании отмечается увеличение содержания y-глобулина, холестерина.

Распознавание:

Склередему различают со склеремой, при которой кожа и подкожная клетчатка становятся значительно более плотными (ладони, подошвы и половые органы не поражаются), состояние ребенка тяжелое, ограничена подвижность нижней челюсти и конечностей.

Согреть ребенка, щадящий массаж (поглаживание), на область пораженных участков, витамин Е, по показаниям — сердечные средства (внутрь, т.к. у больных склередемой лекарства, введенные подкожно, не всасываются), гидрокортизон и др.

Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025-0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001-0,002 г, увеличивая через 2-3 дня разовую дозу на 1-2 мг в течение 2- 3 недель. Сироко применяют витамины Е, А, С, рутин. В тяжелых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения наносят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.

Читайте также:  Женская мочевая система

Прогноз более благоприятный, чем при склереме. В тяжелых случаях возможен неблагоприятный исход.

Склередема взрослых Бушке

Целесообразно применение кортикостероидов, антибиотиков, лидазы. Эффективно лечение витаминами А и Е, пантотенатом кальция. Показаны ультрафиолетовое облучение, бальнеологические процедуры (ванны и грязелечение), ультразвук.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

Склередема взрослых Бушке — отечная склеродермия, прогрессирующее доброкачественное подкожное индурирование, склеродерма взрослых.

Такой патологический процесс наблюдается и в детском организме. Женщины в 2 раза болеют чаще (в 20-25 лет), чем мужчины.

Течение процесса

Патология зачастую возникает после какой-то перенесенной инфекционной болезни, преимущественно в ротовой полости, зеве, верхних дыхательных путей и пр. Она развивается сразу за ангиной, тонзиллитом, фарингитом, скарлатиной, коревой инфекцией, коклюшем, гриппом, пневмонией, паротитом, рожей и др. У части заболевших патология возникала спустя некоторый период после травмирования.

Болезнь начинает внезапно, с формирования крайне плотного отека дермы и подкожной клетчатки. В начале в основном шейной и лицевой части. Уплотнения достаточно быстро генерализуется на плечевую, грудную поверхность, верхнюю область спины, реже на нижние конечности. На последних процесс имеет гораздо меньшую выраженность. Кисти и стопы не вовлекаются в процесс, и если наблюдается поражение их, то это как редкость с минимальным проявлением.

Плотность и напряженность сравнима с парафиновым инфильтрированием кожи и подкожной клетчатки. Кожные покровы при этом гладкие, отсутствует нормальный рисунок. Мимика скудная, складки кожи и морщины сглажены. Атрофические явления отсутствуют. Поврежденная кожа натянута, ей характерна бледность или легкая синюшность, часто можно увидеть интенсивную гиперемию. Больные предъявляют жалобы на скованность во время движения шеей, в плечевом поясе и на ощущения стягивания. Слизистые оболочки не подвергаются повреждению. По Шуману (Schuermann) этой патологии характерна макроглоссия при отсутствии субъективных ощущений в отличие от диффузной склеродермии, которой свойственна микроглоссия. Чувствительность сохранена. Наблюдается красный либо белый дермографизм. У некоторых больных отмечается расстройство. Отсутствуют пигментирование, депигментирование и телеангиоэктазии.

Читайте также:  Виды физиопроцедур

Патпроцесс прогрессирует в течение двух-трех недель, а потом остается на одном уровне. По сведениям одних авторов патология продолжается от восьми месяцев до полутора лет, других авторов — от трех месяцев до года, либо вообще до восьми и более лет. Патология подвергается излечиванию, даже в тех вариантах, когда на протяжении продолжительного периода медикаментозная терапия безрезультативная, то есть происходит самоизлечение.

Этиология и патогенетический механизм

Причины и механизм развития до конца не изучены. Поскольку патология развивается после перенесенного инфекционного заболевания, то можно предполагать наличие инфекционно-токсического либо инфекционно-алергического процесса. Некоторые авторы предполагают воздействие инфекции на вегетативную нервную систему либо расстройство периферического кровообращения, обуславливающее накопление в межуточной ткани мукоидного вещества. Другие же утверждают, что происходит нарушение кожной проницаемости. Не исключается и патогенетическая роль эндокринного нарушения, преимущественно щитовидной и половых желез.

Диагностирование и дифдиагностика

На начальном этапе кране трудно отдифференцировать от диффузной склеродермии. Острое начало, локализация верхней части туловища и без затрагивания конечностей, неизмененное общее состояние, а также патогномоничная глубокая “парафиновая” плотность дают возможность различить эти патологии между собой в начале развития. В сомнительных вариантах вопрос разрешается методом наблюдения.

Склередему Бушке достаточно легко отдифференцировать от отеков почечного либо сердечного генеза (отсутствует ямка при давлении и пр.), от микседемы, дерматомиозита (нет истинных отеков на шейной и лицевой части и воспалительных изменений и пр.), заболевания Dercum (отсутствуют ограниченных, болевых уплотнений во время придавливания и пр.), склередемы и отека новорожденных, трихинеллеза и прочее.

Прогноз и лечение

Жизненный прогноз благоприятный. Очень редко пациенты с таким диагнозом умирают от интеркуррентной инфекционной патологии.

При склередеме взрослых Бушке наблюдается самопроизвольное излечение, но продолжительность патологического процесса может быть значительной. Таким образом, применяются попытки ускорения разрешения патологического процесса рядом медикаментозных препаратов.

Рекомендовано скрупулезное обследование пациента с целью дальнейшего осуществления патогенетической терапии (эндокринные средства, ликвидация очагов фокальной инфекции и пр.). В основном назначается тепло (ванны и пр.) и массаж. Целесообразным считается прием витамина Е.

Читайте также:  Аналоги цитофлавина в таблетках и цена

Некоторые авторы утверждают о целесообразности применения кортикостероидной терапии. Однако, прием глюкокортикостероидных препаратов на сегодняшний день остается до конца неизученным.

Антибиотиковая терапия малоуспешна. Иногда назначается общее ультрафиолетовое облучение.

Профилактически пациентам следует остерегаться переохлаждения, травмирования и каких либо инфицирований организма.

СКЛЕРЕДЕМА ВЗРОСЛЫХ БУШКЕ (scleredema adultorum Buschke).

Этиология и патогенез не выяснены. Может развиться после различных инфекционных заболеваний (грипп, ангина, рожа, энцефалиты, малярия). У многих больных отмечаются дисфункции желез внутренней секреции (гипофиз, щитовидная железа, надпочечники); может иметь значение поражение диэнцефальной области.

Симптомы. Начинается заболевание с области шеи, постепенно поражается лицо, волосистая часть головы, плечевой пояс, туловище, верхние и нижние конечности, за исключением кистей и стоп. В процесс вовлекаются кожа, подкожная клетчатка, мышцы, фасции; пораженная кожа желтовато-беловатого, иногда грязноватого синюшного цвета, мало или почти неподвижна, не собирается в складки. Движения пораженных участков ограничены, лицо маскообразно. Язык может увеличиваться в размерах. Часто увеличена селезенка, в крови отмечается лимфоцитоз до 35-45%.

Течение. Заболевание достигает максимального развития в срок от нескольких недель до нескольких месяцев, продолжаясь иногда более длительное время. Общее самочувствие может быть очень тяжелым, особенно при поражениях диэнцефальной области, при наличии значительных эндокринных расстройств.

Дифференцировать следует со склеродермией, трихинозом, дерматомиозитом, трофическим отеком Мейжа.

Лечение. Антибиотики (главным образом инъекции пенициллина по 600 000-800 000 ЕД в сутки; 15 000 000-20 000 000 ЕД на курс) и сульфаниламидные препараты (сульфадимезин до 2-3 г в сутки, на курс 20-30 г) в виде повторных курсов с перерывами 1-2 месяца; комбинировать с кортикостероидными препаратами (преднизон, преднизолон в обычных дозах). Эндокринные препараты по показаниям. Затем назначается лидаза (по схеме для терапии склеродермий). Возможно улучшение в стадии регрессирования от массажа пораженных участков с 1-2% салициловыми мазями, общих ультрафиолетовых облучений. После стационарного лечения больные должны находиться под диспансерным наблюдением (соответствующее общеукрепляющее лечение, бальнео- и физиотерапия).

Ссылка на основную публикацию
Болезни сигмовидной кишки симптомы и лечение
Долихосигма - аномалия развития одного из отделов толстого кишечника – сигмовидной кишки – она становится длиннее нормы. Толщину стенки кишки...
Блокада при радикулите
В.А. Радченко Посвящается памяти профессора А.Ю. Пащука Харьковский НИИ ортопедии и травматологии им. проф. М.И. Ситенко. Украина Анестезирующие блокады при...
Блокаторы интерлейкина
AbbVie выпустила упадацитиниб, который показан тем, кто не реагирует на метотрексат или не переносит его. Коротко «ЭббВи» (AbbVie) предложила «Ринвок»...
Болезни системы крови
Классификация заболеваний крови имеет условный характер и подразумевает деление на виды в зависимости от доминирующего процесса патологии и последствий. Заболевания...
Adblock detector