Болезнь ходжкина у детей клинические рекомендации

Болезнь ходжкина у детей клинические рекомендации

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

  • Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
  • Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
  • Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
  • В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

  • Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
  • Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
  • Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
  • Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
  • При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

  • Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
  • Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
  • Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Читайте также:  Вакуумный массаж бедер и ягодиц

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

  • Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
  • Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
  • Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
  • Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
  • Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу раковых болезней, начинающихся в лимфоцитах. Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим. При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

  • Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого полового контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
  • Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного характера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.

Симптомы

Органы лимфатической системы связаны между собой, неправильные клетки беспрепятственно поражают лимфоузлы организма.

Симптомы лимфомы Ходжкина:

  • При прогрессировании болезни увеличиваются лимфоузлы.
  • Часто воспаление проходит безболезненно, но случаются проявления боли при употреблении алкоголя.
  • Воспаляются шейные и надключичные области.
  • Редко встречается воспаление лимфоузлов в паховой и брюшной областях.
  • Сильная потливость ночью, температура, жар.

Подобные проявления говорят о воспалении, но без клинического исследования нельзя определить стадию болезни.

Сильная боль в спине, ощущение тяжести и расстройство желудка также свидетельствуют о прогрессировании.

Одышка, хронический кашель, бледность кожи, быстрая утомляемость, ломота в суставах – редкие симптомы, но также считаются поводом для анализа на лимфогранулематоз. У большинства больных при лимфоме обнаруживаются неправильные клетки Рида-Штернберга. Наличие указанных клеток в организме не гарантирует диагноз. Люди способны прожить всю жизнь, и лимфогранулематоз не проявится.

Стадии развития болезни

1 стадия. Опухоль в единственном месте либо органе, но за пределами лимфатических узлов. В медицинской карте стадию отмечают буквой «В».

2 стадия. Опухоль расположена в двух областях и более, но в пределах единственной стороны диафрагмы.

3 стадия. Опухоль в ряде мест, с двух сторон диафрагмы.

3 (I) – воспаление локализуется в брюшной полости.

3 (II) – поражение в паховой полости.

4 стадия: из-за диффузного поражения воспаление распространяется на лимфоузлы и органы. Указанная стадия – самая тяжелая. Метастазы выявляются в костном мозге, печени, почках, кишечнике, в лёгких. В медицинской карте отмечают буквами E, S, X. На поздних сроках терапия порой показывает положительный результат.

Стадирование букв в карте:

  • В – наличие одного или нескольких симптомов рака.
  • Е – опухоль рядом с органами и тканями лимфоузлов.
  • S – селезёнка.
  • Х – большой размер образования опухоли.

Без выявления стадии развития доктор не даст точного прогноза выживания пациента.

Лимфома Ходжкина у детей

Врачи до сих пор не могут выявить причины возникновения болезни. Принято думать, что болезнь возможна, если у ребёнка возникает одновременно ряд факторов риска.

Взрослый человек и ребёнок мало отличаются при выявлении болезни, симптомы одинаковые, но выделяется различие. При попадании клеток в костный мозг ребенка начинается анемия. В этой ситуации лечению способствует аутотрансплантация костного мозга. Воспалённый лимфоидный узел возможно нащупать руками в области шеи и затылка. Неблагоприятными факторами у детей являются приобретённые или врождённые дефекты иммунитета.

Беременность и лимфогранулематоз

Раньше считалось, что беременность с лимфомой Ходжкина нужно прервать. Но за последнее время опубликованы результаты исследования, показавшие что болезнь успешно лечится препаратами, не проникающими через плацентарный барьер. Для тактики ведения терапии главными показателями являются срок беременности и степень заболевания. ЛХ не передаётся по наследству.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация. Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными. В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения. Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении. Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Диагностика и лечение

Питание играет важную роль для жизни, при лечении рака – особенно. С правильно составленным меню уменьшается нагрузка на поражённый орган. Строгая диета должна соблюдаться по выявленным пунктам, чтобы укреплённая иммунная система предоставляла организму необходимые вещества. Меню разрабатывает врач, в зависимости от повреждённого органа и проводимой терапии.

Читайте также:  Грыжа позвоночника и алкоголь

Если у лечащего врача появляется подозрение на лимфому Ходжкина, первым делом нужно сделать исследования, сдать анализы на онкомаркеры. Проводят анализ крови. Следует определить степень развития болезни, узнать, какие органы повреждены, назначить скорейшее лечение. Больного отправляют в специализированную онкологическую больницу.

Изначально делают анализ поражённой ткани (биопсию) – основной метод определения диагноза. От поражённого лимфоузла отщипывают кусочек ткани и осматривают под микроскопом (гистология). Биопсия точно показывает форму заболевания пациента. Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ. Если диагноз подтверждается, дифференциальная тактика помогает выбрать интенсивное лечение рака.

После пациента отправляют на компьютерную томографию (КТ). Это важный инструмент для диагностики рака и контроля состояния больного. Если пациенту назначена лучевая терапия, компьютерная томография будет хорошим вспомогательным средством. На снимке легко проверить анатомическую структуру органов и костей. Перед обследованием в вену вводят йодсодержащее вещество.

Следом назначают сеанс позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ). Через вену вводят радиоактивный индикатор, его иммунофенотип помогает безошибочно добираться до раковых клеток. Чаще всего они отличаются повышенным обменом веществ. Снимки КТ и ПЭТ соединяются, врач определяет общую картину. Иммунотерапия является неотъемлемой частью лечения, влияет на поддержку иммунитета пациента во время лечения.

Если предыдущее лечение не помогло, врачи идут на рискованную процедуру – ТСК – пересадка стволовых клеток считается действенным лечением. Процедуру не назначают людям, у которых диагноз обнаружен впервые, лишь больным с рецидивом.

Рефракторные ХЛ. Это название используют для определения диагноза, не впадающего в ремиссию даже после полного курса терапии или, если возобновляется через полгода после проведения. Для лечения этого типа используют высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Рецидивные ХЛ. Описывает стадию, когда рецидив наступает через полгода терапии и больше. Вначале пациенту проводят более интенсивную химиотерапию, чем в первый раз. Когда наступает ремиссия, проводят трансплантацию стволовых клеток.

Трансплантация клеток поделена на 2 метода. Первый метод называется «аутологичная», при использовании этого метода используются здоровые клетки больного. Он несет минимальный риск для пациента. Второй метод называется «аллогенная», в этом виде трансплантации применяют клетки подходящего донора, что рискованно для пациента. Сейчас проводят клинические испытания для разработки двух подтипов аллогенной пересадки с минимальной и стандартной интенсивностью. Вылечить болезнь полностью нельзя, но правильным лечением возможно добиться ремиссии.

Этапы проведения ТСК

  1. Получение стволовых клеток: основным источником происхождения является костный мозг, его получают за счёт многократных пункций плоских костей. Процедура проводится под общим наркозом. Медицина и прогресс не стоят на месте, теперь найден более лёгкий способ получения нужных клеток. Из периферической крови с помощью сепаратора вырабатывают нужные клетки.
  2. Высокодозная химиотерапия: в этом курсе терапии единственной целью является полное уничтожение злокачественного образования, которое не было затронуто предыдущим курсом. У людей разная переносимость процедуры. В виде побочного эффекта немеют кончики пальцев, возможно необратимое изменение в крови, иммунной системы.
  3. Введение стволовых клеток: новые клетки служат для восстановления повреждённой при химиотерапии системы пациента. При пересадке начинается уничтожение поражённых раком клеток.
  4. Восстановление: указанный период считается самым сложным в лечении. Проводятся многообразные противобактериальные, противовирусные и противогрибковые терапии, потому что после высокодозной химиотерапии у пациента нет самостоятельного кроветворения. В этот момент организм подвержен опасным для жизни вирусным инфекциям. Пациента помещают в стерильный бокс, за время реабилитации человеку переливают препараты из донорской крови. Заключительный этап соответствует сроку от двух до четырёх недель.

Успешно лечат лимфогранулематоз в Израиле, в России. В Израиле славится клиника Сураски, новейшие технологии и лекарства увеличили показатели выживаемости людей до 80%.

Клинические рекомендации

При лимфогранулематозе шкала положительного влияния терапии проверяется в четыре шага: после 2,4 циклов химиотерапии, окончания курса и всего лечения. В ситуации с абсолютной ремиссией после лимфомы: проверка данных из лаборатории, УЗИ брюшной полости и рентген органов, расположенных в грудной клетке. Начиная со второго года, эти исследования проводят каждые полгода, после ежегодный вариант. Для пациентов, которые получили облучение шейно-надключичных лимфатических коллекторов, назначается ежегодное обследование функций щитовидной железы.

На первом обследовании выполняют полную компьютерную томографию, чтобы подтвердить полноту ремиссии. Если присутствует остаточный опухолевый процесс, назначают ПЭТ. Если есть основы для начала рецидива, назначают вновь КТ. ПЭТ больным не рекомендуется, поражать организм лишний раз нет смысла.

При каждом посещении пациента следует опрашивать, имеется ли хоть один симптом болезни.

Прогноз жизни

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет. Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трёх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий. Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

В сумасшедшем ритме жизни люди откладывают здоровье на второй план. Кажется, что воспаленный лимфатический узел пустяк, не несущий доброкачественного либо злокачественного уклона. Даже минимальная температура сигнализирует о воспалении, происходящем в организме. Тело посылает много знаков о своём состоянии, им требуется придавать значение. Иначе в гонке за жизнью можно потерять самое главное – здоровье. Без здоровья жизнь закончится. Не стоит пропускать сигналы тела, они важны.

  • 22 Июня, 2018
  • Педиатрия
  • Софья Андреева

В нашей стране ежегодно проводится диспансеризация. Основная ее цель — выявление патологий на начальных этапах развития. Чем раньше будет обнаружен недуг и назначено лечение, тем выше шансы на благоприятный исход. Это утверждение особенно оправдывает себя, когда речь идет об онкологических заболеваниях. Одним из таких является лимфогранулематоз. У детей патология встречается крайне редко и всегда сопровождается размытой клинической картиной. На какие признаки родители должны обратить внимание в первую очередь?

Общая информация

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание, которое характеризуется мутацией ретикулярных клеток. Злокачественные элементы по лимфатическим путям и кровеносному руслу попадают в костный мозг, печень и селезенку. По своей сути лимфогранулематоз является первичным поражением иммунной системы.

Заболевание было описано британским медиком Томасом Ходжкином в начале XVIII века. Поэтому в медицинских кругах можно встретить еще одно его наименование — лимфома Ходжкина. На нее приходится около 12-15% от всех злокачественных образований, диагностируемых у детей. Обычно патологический процесс выявляется у малышей в возрасте 4-6 или подростков 12-14 лет. Новорожденные до года никогда не страдают от его проявлений.

Что о лимфоме знает современная наука?

Точные причины лимфогранулематоза у детей достоверно не определены. Однако постоянное исследование заболевания позволило ученым установить, что его возникновение напрямую не связано с вирусами. Кроме того, специалисты уверены:

  • патологический процесс развивается в организме людей с генетической предрасположенностью;
  • диагностика часто выявляет в патогенезе вирус Эпштейн-Барра, поэтому лимфогранулематозу подвержены пациенты с иммунодефицитом;
  • причиной начала мутации, вызывающей дефект хромосом и поражение ретикулярных клеток, является воздействие химических агентов и радиоактивное облучение.

Изучение онкологического заболевания продолжается до сих пор. Благодаря полученным сведениям врачам уже удалось разработать грамотную диагностику и эффективное лечение.

Факторы, вызывающие поражение иммунной системы

Абсолютные причины лимфомы, как было отмечено ранее, неизвестны. Однако специалисты смогли определить группу факторов, наличие которых повышает вероятность развития недуга в детском возрасте. К ним следует отнести:

  • воздействие гербицидов на организм в течение длительного времени;
  • лечение с применением соматотропного гормона;
  • иммунодефициты любой этиологии;
  • плохая экология;
  • аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка).
Читайте также:  Диагноз крауроз что это означает

Известны случаи, когда лимфогранулематоз у детей развивался на фоне имеющихся заболеваний кроветворной системы. Прежде всего, это геморрагический васкулит и тромбоцитопеническая пурпура.

Первые признаки

Очень трудно найти фото симптомов лимфогранулематоза у детей, поскольку недуг проявляется не сразу. Но при возникновении начальных его признаков необходимо незамедлительно приступать к терапии. Это позволит преодолеть болезнь и минимизировать вероятность любой опасности, которая может угрожать маленькому организму.

Первый и основной симптом лимфогранулематоза у детей — увеличение шейных лимфоузлов. Прогрессируя, патологический процесс распространяется на внутрибрюшные и паховые области. Уплотнения отличаются эластичной консистенцией и подвижностью. При пальпации болевых ощущений не возникает.

Затем повышается температура тела, причем она носит лихорадочный характер. Прием жаропонижающих препаратов обычно не дает результата. Лихорадка то усиливается, то отступает. При этом дети могут жаловаться на сильные головные боли, скованность в суставах.

Треть случаев лимфогранулематоза сопровождается сильным кожным зудом. Внешние признаки аллергической реакции могут отсутствовать. Вместе с этим может наблюдаться резкое ухудшение аппетита и самочувствия.

Клинические стадии течения болезни

Симптомы лимфогранулематоза у детей нарастают постепенно и проходят в 4 стадии. Каждая из них характеризуется определенными особенностями.

  1. На первой стадии лимфоидная ткань разрастается ограниченно (например, в пределах одного регионарного узла, селезенки или тимуса). Специфические симптомы происходящего в организме процесса отсутствуют. Возможно увеличение лимфоузлов без болезненных ощущений или какого-либо дискомфорта.
  2. Для второй стадии характерно поражение двух и более лимфатических образований. Одновременно с этим у больного возникает слабость. Он может жаловаться на упадок сил, отсутствие аппетита, как следствие, потерю веса.
  3. Критерием перехода болезни на третью стадию служит вовлечение отдаленных лимфоузлов, что сопровождается сдавлением окружающих тканей и появлением болезненности. К симптомам лимфогранулематоза у детей присоединяется увеличение размеров железистых органов, боли в животе. Стойкое снижение иммунитета и воспалительные изменения в органах ЖКТ провоцируют нарушение пищеварения.
  4. Четвертая стадия является терминальной. В этот период все изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги образуются в печени, костном мозге, легких.

Выделение четырех стадий течения патологического процесса широко используется в медицинской практике. Такая градация позволяет подобрать терапию, которая окажется наиболее эффективной на данном этапе.

Возможные осложнения

Как и у взрослых, у детей проявление лимфогранулематоза может иметь различные осложнения специфического и неспецифического характера. В последнем случае речь идет о кожном зуде. Обычными лекарственными средствами устранить его невозможно. Однако с течением времени его интенсивность усиливается. На коже появляются язвы, начесы и гнойные ранки. В месте патологического очага может развиться опоясывающий лишай.

При сдавливании верхней полой вены и на фоне нарушения полноценного кровообращения часто возникает отечность. Как правило, она распространяется на верхнюю часть тела. Появление очага поражения в грудных лимфоузлах сопровождается удушьем и болями в груди. Кожа в этой области иногда приобретает синюшный оттенок.

Самым серьезным осложнением лимфогранулематоза у детей считается нарушение работы ЖКТ. Давление на стенки органов этой системы приводит к их разрушению. В результате развивается кровотечение, а содержимое желудка и кишечника выходит в брюшную полость. Исходом такой клинической картины часто является смерть.

Методы диагностики

Когда малыш часто болеет, при увеличении лимфоузлов первоначально необходимо посетить ЛОРа. Все дело в том, что данное расстройство характерно для большинства вирусных и простудных недугов. Если отоларинголог не увидит проблем со здоровьем в своей области, он даст направление к педиатру.

Детский доктор, выслушав жалобы и осмотрев маленького пациента, сможет поставить предварительный диагноз. При подозрении на лимфогранулематоз у детей специалист должен назначить комплексное обследование организма. Обычно оно состоит из следующих процедур:

  1. Биохимия крови.
  2. Рентгенологическое исследование увеличенных лимфоузлов.
  3. УЗИ брюшной полости.
  4. МРТ.
  5. Биопсия ткани из лимфоузлов.

Даже незначительные изменения в результатах диагностического обследования должны насторожить. Например, в анализе крови это выраженная анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Анализ мочи обычно в норме, но на фоне поражения почек в ней выявляют белок и эритроциты.

Особенности проводимой терапии

Лечение лимфогранулематоза у детей подбирается с учетом стадии патологического процесса. Например, при выявлении болезни на ранних этапах (1 и 2 стадии) рекомендуется комбинированная терапия. Она предполагает применение химио- и низких доз лучевой терапии. Принцип низкодозированного лучевого воздействия был специально разработан с целью предотвращения лейкемии, бесплодия и токсического поражения организма.

Стандартным лечением на 3 и 4 стадиях является лучевая и химиотерапия. Новейшие разработки в этой области помогают добиться положительного прогноза и пятилетней выживаемости у 90% больных. Рецидивы встречаются только у 20% пациентов.

Лучевая терапия позволяет приостановить рост опухоли, уменьшить ее размеры. Данный метод лечения применяется в исключительных случаях, поскольку имеет множество побочных эффектов. Химиотерапия подразумевает прием специальных препаратов, способствующих гибели раковых клеток. Они обладают системным действием, поскольку воздействуют сразу на весь организм, а не только на элементы новообразования. Один курс лечения составляет 28 дней. Всего обычно требуется от 4 до 8 таких курсов.

Трансплантация

Если не проходит лимфогранулематоз у детей, симптомы болезни отрицательно отражаются на качестве жизни, назначается трансплантация костного мозга. Операция подразумевает под собой замещение больных клеток пациента здоровыми от донора. Таким образом обеспечивается нормализация работы костного мозга после токсического воздействия лекарств.

Полезные рекомендации

Химио- и лучевая терапия оказывает сильное воздействие на организм маленького ребенка. Поэтому на весь период лечения родители должны позаботиться о его укреплении, поднятии иммунитета.

В случае лимфогранулематоза у детей клинические рекомендации врачей заключаются в следующем:

  1. Сопротивляемость организма повышают цитрусовые, чеснок и лук, имбирь, шиповник и клюква. На весь курс терапии эти продукты необходимо включить в рацион.
  2. Белый хлеб лучше заменить цельнозерновым, поскольку он содержит больше витаминов группы В.
  3. Обязательным считается прием витаминов Е и А. Они помогают восстанавливаться здоровым клеткам и оказывают сопротивление развитию злокачественных элементов.
  4. Ребенок должен употреблять достаточное количество негазированной воды для выведения из организма токсических веществ.
  5. Облучение и применение лекарств негативно отражается на состоянии печени. Чтобы минимизировать нагрузку на нее, следует пересмотреть питание. Врачи рекомендуют отказаться от жирного и жареного, пищу лучше готовить на пару.

При проведении химиотерапии у ребенка обычно падает иммунитет. Помимо правильного питания родители должны следить за тем, чтобы малыш в это время не простужался. Рекомендуется на весь период лечения отказаться от посещения людных мест и не переохлаждаться.

Прогноз на выздоровление

Фото детей с лимфогранулематозом представлены в сегодняшней статье. Данная форма онкологического заболевания хорошо поддается терапии, особенно на ранних стадиях.

Пятилетняя выживаемость составляет 90-95 %, а на третьей стадии — 70 %. Прогноз считается неблагоприятным, если:

  • в течение года после курса лечения диагностируется рецидив;
  • заболевание прогрессирует, а назначенная терапия не дает результатов.

После завершения курса терапии ребенок должен наблюдаться у онколога или гематолога и посещать специалиста раз в 2 месяца. Затем количество визитов постепенно сокращают. На весь период выздоровления ребенку необходимо ограничить физические нагрузки, избегать длительного пребывания на солнце.

Способы профилактики

Специфических методов профилактики лимфогранулематоза у детей не разработано. Обычно врачи советуют следить за состоянием здоровья ребенка, ежегодно проходить профилактические смотры и диспансеризацию.

Если в семье уже встречались случаи этого или иного ракового заболевания, рекомендуется дополнительно проконсультироваться о детского онколога. При появлении первых признаков болезни нельзя медлить, нужно сразу обращаться за квалифицированной помощью.

Ссылка на основную публикацию
Болезнь королей подагра лечение
Подагра – болезнь суставов, ранее считавшаяся «привилегией» королей и аристократов. Но почему же этот недуг так не любит представителей голубых...
Болезни сигмовидной кишки симптомы и лечение
Долихосигма - аномалия развития одного из отделов толстого кишечника – сигмовидной кишки – она становится длиннее нормы. Толщину стенки кишки...
Болезни системы крови
Классификация заболеваний крови имеет условный характер и подразумевает деление на виды в зависимости от доминирующего процесса патологии и последствий. Заболевания...
Болезнь коронарных сосудов
Коронарные артерии являются сосудами, которые обеспечивают сердечную мышцу необходимым питанием. Патологии этих сосудов очень распространены. Они считаются одной из главных...
Adblock detector