Болезнь лайелла фото

Болезнь лайелла фото

Mercedes E. Gonzalez

, MD, University of Miami Miller School of Medicine

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (1)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

Синдром Стивена-Джонса и токсический эпидермальный некролиз клинически сходны, за исключением распространенности высыпаний. Согласно одному широко используемому определению, поражение 10% площади поверхности тела наблюдается при CДС и > 30% поверхности тела – при ТЭН; поражение от 15 до 30% поверхности тела рассматривается как перекрестный синдром CДC/ТЭН.

Это заболевание поражает от 1 до 5 чаловек на миллион населения. Частота развития, степень тяжести или оба эти показателя могут быть повышены у реципиентов трансплантата костного мозга, у инфицированных Pneumocystis jirovecii больных с ВИЧ-инфекцией, у пациентов с системной красной волчанкой и у больных с другими хроническими ревматологическими заболеваниями.

Этиология

Прием лекарственных препаратов обусловливает более 50% случаев CДC и до 95% случаев ТЭН. Чаще всего развитие заболевания обусловлено приемом следующих препаратов:

Препараты, содержащие сульфо-группу (например, котримоксазол, сульфасалазин)

Другие антибиотики (например, аминопенициллины [обычно ампициллин или амоксициллин], фторхинолоны, цефалоспорины)

Противоэпилептические препараты (например, фенитоин, карбамазепин, фенобарбитал, вальпроат, ламотриджин)

Различные другие препараты (например, пироксикам, аллопуринол, хлормезанон)

Случаи заболевания, не связанные с приемом лекарственных препаратов, рассматриваются как обусловленные:

Инфекционным процессом (главным образом при инфицировании Mycoplasma pneumoniae)

Реакцией ТПХ («трансплантат против хозяина»)

Изредка причину не могут выявить.

Патофизиология

Точный механизм развития синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза неизвестен; однако, согласно одной из теорий считается, что измененный метаболизм лекарственного препарата (например, неспособность выводить реактивные метаболиты) у некоторых пациентов является триггером цитотоксической реакции в кератиноцитах на антигены лекарственных средств, опосредованной Т-клетами. CD8 + T-клетки были идентифицированы как важные медиаторы в образовании волдырей.

Недавно полученные данные указывают на то, что гранулизин, высвобождаемый цитотоксическими Т-клетками и натуральными киллерными клетками, может играть роль в гибели кератиноцитов; концентрация гранулизина в жидкости волдыря коррелирует с тяжестью заболевания. Другая теория состоит в том, что взаимодействие между Fas (рецептор на поверхности клеток, участвующий в апоптозе) и его лигандами, в частности растворимой формой Fas-лиганда, высвобождаемой мононуклеарными клетками, ведет к гибели клеток и формированию волдырей. Предполагается возможность наличия генетической предрасположенности к СШД/TЭН.

Клинические проявления

В течение 1–3 недель после начала приема препарата, вызывающего заболевание, у больных начинается продромальный период в виде недомогания, лихорадки, головной боли, кашля и кератоконъюнктивита. Затем внезапно на коже лица, шеи и верхней части туловища появляются пятна, часто мишеневидные. Эти пятна одновременно появляются на разных участках тела, сливаются с образованием крупных плоских пузырей, покрышка которых отторгается в течение 1–3 дней. Ногти и брови могут отторгаться вместе с эпителием. Могут быть вовлечены ладони и ступни. Характерны болезненность кожи, слизистых оболочек и глаз. В некоторых случаях диффузная эритема является первым патологическим состоянием кожи при токсическом эпидермальном некролизе.

При тяжелом токсическом эпидермальном некролизе крупные пласты эпителия отслаиваются со всей поверхности тела в местах давления (симптом Никольского), обнажая влажные болезненные участки кожи красного цвета. У почти 90% больных, помимо отслаивающегося эпидермиса отмечаются болезненные корки и эрозии в ротовой полости, кератоконъюнктивит и высыпания на гениталиях (например, уретрит, фимоз, синехии влагалища). Эпителий бронхов может также отслаиваться, вызывая кашель, диспноэ, пневмонию, отек легких и гипоксию. Могут развиваться гломерулонефрит и гепатит.

Диагностика

Часто биопсия кожи

Диагноз часто очевиден по внешнему виду высыпаний и быстрому прогрессированию симптомов. При гистологическом исследовании отслоившейся кожи выявляется характерный признак – некротические изменения эпителия.

Дифференциальная диагностика синдрома Стивенса–Джонсона и раннего токсического эпидермального некролиза включает мультиформную эритему, вирусные экзантемы и другие высыпания вследствие приема лекарственных средств; СДС/TЭН обычно дифференциируют по клиническим признакам, таким как развитие расстройства, они характеризуются значительной болью и шелушением кожи. На поздних стадиях ТЭН дифференциальный диагноз следует проводить с:

Синдромом токсического шока (как правило, с более заметным вовлечением многих органов и различными кожными проявлениями, такими как макулярная сыпь на ладонях и ступнях, которая переходит в шелушение в течение примерно 2 недель)

Эксфолиативной эритродермией (как правило, меньше поражает слизистые оболочки и не так болезненна)

Паранеопластической пузырчаткой (иногда с различными кожно-слизистыми симптомами или у пациентов с доказанным раком)

У детей ТЭН возникает реже и его следует отличать от стафилококкового синдрома «ошпаренной кожи», как правило, отметив умеренное вовлечение слизистых оболочек и факторы риска, такие, как история приема лекарственных средств и клиническое подозрение на стафилококковую инфекцию.

Прогноз

Тяжелый токсический эпидермальный некролиз сходен с обширными ожогами; пациенты остро больны, могут быть не способны открыть глаза или принять пищу и страдают от массивной потери жидкости и электролитов. Они подвержены высокому риску присоединения вторичной инфекции, развития мультиорганной недостаточности и смерти. При раннем начале терапии выживаемость достигает 90%. Шкала оценки степени тяжести токсического эпидермального некролиза ( Шкала оценки степени тяжести токсического эпидермального некролиза (SCORTEN)) предлагает систематическую оценку 7 независимых факторов риска в течение первых 24 ч после госпитализации пациента для определения риска летального исхода для конкретного больного.

Шкала оценки степени тяжести токсического эпидермального некролиза (SCORTEN)

Сопутствующее онкологическое заболевание

Частота сердечных сокращений (уд/мин)

Уровень азота мочевины крови, мг/дл (ммоль/л)

Площадь поражения тела в первый день осмотра

Уровень бикарбоната в сыворотке, мЭкв/л (ммоль/л)

Уровень глюкозы в сыворотке, мг/дл (ммоль/л)

*Другие факторы риска указывают на более высокие баллы и более высокий уровень смертности (%) следующим образом:

0–1 = 3,2% (ДИ: от 0,1 до 16,7)

2 = 12,1% (ДИ: от 5,4 до 22,5)

3 = 35,3% (ДИ: от 19,8 до 53,5)

4 = 58,3% (ДИ: от 36,6 до 77,9)

≥ 5 = > 90% (ДИ: от 55,5 до 99,8)

ДИ = доверительный интервал.

Данные предоставлены Бастуджи-Гарин С., Фоучард Н., Берточчи М. (Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M) и др: SCORTEN: Шкала оценки тяжести токсического эпидермального некролиза (SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis.). Журнал исследований дерматологии ( Journal of Investigative Dermatology ) 115:149–153, 2000.

Лечение

Возможно использование плазмафереза или внутривенного введения иммуноглобулинов (ВВИГ)

Лечение наиболее эффективно при распознавании синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза на ранних стадиях и проведении лечения в условиях дерматологического стационара или отделения интенсивной терапии; при тяжелом заболевании может понадобиться лечение в ожоговом отделении. Больным с поражением глаз требуется консультация офтальмолога и специализированный уход за глазами. Прием препарата, который может являться причиной заболевания, следует немедленно прекратить. Больных изолируют для минимизации контакта с инфекционными агентами, вводят жидкости, электролиты, препараты крови и при необходимости препараты для искусственного питания. Уход за кожей включает немедленное лечение вторичной бактериальной инфекции и ежедневный уход за раной, как при тяжелых ожогах. Профилактическое применение системных антибиотиков является дискутабельным и редко используется.

Читайте также:  Адреногенитальный синдром клинические рекомендации

Медикаментозное лечение синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза является спорным. Циклоспорин (3–5 мг/кг перорально 1 раз/день) подавляет CD8-клетки и продемонстрировал способность уменьшать длительность активной фазы заболевания на 2–3 дня при некоторых условиях и, возможно, снижает уровень смертности. Использование системных кортикостероидов является дискутабельным, поскольку, как полагают многие эксперты, они увеличивают смертность из-за повышения риска инфицирования и маскировки сепсиса. Тем не менее, недавние отчеты показали улучшение исхода со стороны зрения при ранней пульс-терапии кортикостероидами.

Замещение плазмы может удалить реактивные метаболиты или антитела и может рассматриваться как вариант лечения. Раннее лечение высокими дозами ВВИГ в дозе 2,7 г/кг в течение 3 дней блокирует антитела и Fas-лиганды. Тем не менее, несмотря на некоторые впечатляющие начальные результаты, полученные при использование высоких доз ВВИГ при ТЭН, дальнейшие клинические испытания с участием небольших когорт продемонстрировали противоречивые результаты, при этом ретроспективный анализ показал отсутствие улучшений и даже более высокую смертность, чем ожидалось (1).

Справочные материалы по лечению

Kirchhof MG, Miliszewski MA, Sikora S, et al: Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine . J Am Acad Dermatol 71(5):941-947, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2014.07.016.

Основные положения

Лекарственные средства вызывают > 50% случаев СДС и до 95% случаев ТЭН, однако инфекция, вакцинация и реакция «трансплантат против хозяина» также являются потенциальными причинами.

Подтверждают диагноз с помощью биопсии (обнаружение некротического эпителия), если клинические характеристики (например, кольцевидные поражения прогрессируют в буллы, вовлечение глаз и слизистых оболочек, положительный симптом Никольского, шелушение кожи) не являются убедительными.

Раннее лечение позволяет снизить высокий уровень смертности, о котором часто сообщают в литературе.

За исключением легких случаев лечение СДC/ТЭН проводится в ожоговом отделении и отделении интенсивной терапии.

Если поражены глаза, требуется консультация офтальмолога.

В тяжелых случаях рассматривают возможность использования циклоспорина и замещения плазмы.

Аллергия – это всегда неприятно, неудобно, зачастую некрасиво. Высыпания, зуд, красные пятна, отёчность, насморк – далеко не все симптомы аллергических реакций.

Что делать, если средства, призванные бороться с болезнями, вызывают лекарственную аллергию и одну из самых тяжёлых её форм – синдром Лайелла? Неадекватный ответ организма при введении определённых препаратов – далеко не редкость. Симптомы, методы диагностики и лечения медикаментозной аллергии должен знать каждый.

Причины возникновения

С чем связано негативное воздействие медпрепаратов? Учёные выяснили, что беда не в фармакологических свойствах лекарств, а в способности повышать чувствительность организма, образовывать комплексные антигены.

  • бесконтрольный приём лекарств;
  • самолечение, замена по своей инициативе одних препаратов другими;
  • расширение перечня лекарственных средств, БАДов (биологически активных добавок), которые можно приобрести без рецепта;
  • использование медпрепаратов дольше положенного периода (например, многие капают нос не 7–10 дней, а по неделе, месяцу и более);
  • неоправданно широкое использование сульфаниламидных препаратов, сильных антибиотиков.

Отдельная группа факторов:

  • ухудшение экологической обстановки;
  • ослабление иммунитета;
  • назначение врачами сильнодействующих препаратов без учёта состояния здоровья, индивидуальных особенностей больного;
  • халатность пациентов, не сообщивших вовремя доктору о наличии негативных реакций на определённые лекарства.

Препараты, чаще всего вызывающие аллергические реакции со стороны организма:

  • антибиотики пенициллинового ряда;
  • сыворотки, вакцины. Причина – содержание чужеродного белка;
  • барбитураты (сильнодействующие снотворные);
  • йодосодержащие препараты;
  • аспирин, его аналоги – анальгин, индометацин, ортофен;
  • нередко провоцируют проявления аллергии вспомогательные вещества, содержащиеся в каждом медпрепарате.

Симптомы и клинические проявления

Несколько фактов:

  • лекарственная аллергия многообразна. После первого контакта с неподходящим медпрепаратом осложнения не проявляются. Период сенсибилизации тянется 5–7 дней;
  • иногда негативный ответ бывает молниеносным, спустя 5– 10 минут, полчаса – час. Чаще такая активная реакция бывает на сильнодействующие антибиотики, препараты в виде инъекций;
  • при последующем введении лекарственных средств-аллергенов реакция организма такая же, как на другие виды раздражителей.

Клинические проявления различают по скорости реакции организма:

  • первая группа. Острый тип. Резкая реакция проявляется почти мгновенно или на протяжении часа после введения или приёма препарата. Это – острая крапивница, анафилактический шок, острая гемолитическая анемия, отёк Квинке, приступы бронхиальной астмы;
  • вторая группа. Подострый тип. Организм реагирует в течение первых суток после контакта с аллергеном. Это – патологические изменения состава, качества крови;
  • третья группа. Затяжной тип. Ответ следует на протяжении нескольких суток. Это – воспаление лимфатических узлов, суставов, внутренних органов, сывороточная болезнь, отдельные аллергические заболевания кровеносной системы.

Как вылечить заеду в уголках губ? Узнайте лучшие методы и рецепты после перехода по ссылке.

Лучшие способы лечения узловатой эритемы на ногах описаны на этой странице.

Виды аллергических реакций

Запомните основные симптомы:

  • кожные. Высыпания различного размера, формы, цвета нередко зудят, мокнут, вызывают болезненные ощущения;
  • дыхательные. Проявления напоминают приступ удушья при бронхиальной астме. Появляются хрипы, свисты, лицо синеет;
  • отёчность, покраснение эпидермиса. Веки, слизистые, лицо, туловище отекает, глаза краснеют, часто текут слёзы, из носа выделяется прозрачная жидкость;
  • поражение кровеносных сосудов. Тяжёлые случаи вовлекают в аллергические реакции крупные сосуды, капилляры. Снижается тонус, нарушается процесс кровообращения;
  • синдром Лайелла. Очень тяжёлая форма медикаментозной аллергии встречается у 0,3% пациентов, страдающих повышенной чувствительностью к медпрепаратам. Симптомы напоминают ожоги II степени, на коже появляются раны, трещины, пузыри. Человек сильно страдает. Признаки появляются через час – два или в течение недели после введения определённого препарата. Смертность – 30–70% пациентов;
  • анафилактический шок. Самое опасное проявление медикаментозной аллергии. Высыпания на коже в сочетании с сосудистыми реакциями, отёчностью слизистых, мягких тканей при неоказании своевременной помощи вызывают летальный исход.

Отличие от других видов аллергии

  • реакция на многие лекарства имеет приступообразное начало, нередко ухудшается общее состояние;
  • один препарат вызывает несколько негативных проявлений;
  • несколько различных лекарственных средств провоцируют схожие признаки.
Читайте также:  Corynebacterium pyogenes

Особенность кожных реакций – полиморфизм. Это значит, что на лице, теле во многих случаях одновременно появляется сыпь различного характера:

  • пузырьки;
  • пятна;
  • узелки;
  • волдыри;
  • иногда гнойники.

Симптомы лекарственной аллергии напоминают:

Общие правила лечения

Как избавиться от опасных симптомов, если они вызваны лекарственными средствами?

Терапия делится на два вида:

  • специфические методы лечения. Выявление, исключение медпрепарата, «виновника» неприятных проявлений;
  • неспецифические методы лечения. Во время лечебно-профилактических мероприятий происходит воздействие на все стадии различных типов аллергических реакций.

Порядок действий:

  • проанализируйте, какой препарат привёл к негативным последствиям. При острых реакциях это сделать легко, при затяжной разновидности – сложнее. Понадобится взаимодействие врача и пациента, анализ событий, предшествующих аллергическим реакциям;
  • при первых признаках аллергии перестаньте принимать лекарства, если вы не употребляли опасные продукты, не гладили, котов, собак, не дышали пыльцой, вас не кусали насекомые;
  • расстегните пострадавшему одежду, откройте форточку или окно для притока свежего воздуха;
  • при ярко выраженных симптомах, приступах удушья, хрипах, сильной отёчности тела, лица, слизистых немедленно вызовите «скорую помощь»;
  • как можно скорее посетите врача-аллерголога. Без визита не обойтись, если лекарства вы используете для терапии серьёзных патологий;
  • примите антигистаминные препараты. Средства этой группы должны быть в любой аптечке независимо от того, страдаете ли вы от аллергии или нет;
  • желательно иметь препараты последних поколений, не вызывающие сонливости, содержащие минимальную дозу активного вещества;
  • рекомендованы Лоратидин, Терфенадин, Цетиризин, Телфаст, знакомый всем Супрастин, Диазолин, Цетрин, Тавегил;
  • пейте достаточное количество жидкости, лучше очищенной или столовой (не лечебной) минеральной воды;
  • примите любой сорбент, который найдёте дома – активированный или Белый уголь, Энтеросгель, Полисорб;
  • рекомендован хлористый кальций, кокарбоксилаза, Димедрол в инъекциях.

Как лечить опоясывающий герпес на теле? У нас есть ответ!

Лучшие народные средства от грибка стопы описаны по этому адресу.

Перейдите по ссылке http://vseokozhe.com/bolezni/gribok/na-rukahh.html и прочтите интересную статью о том как и чем лечить грибок на руках.

Местное лечение

При высыпаниях, зуде, жжении эффективны следующие действия:

  • протрите отёкшие, воспалённые места ромашковым отваром, раствором Димедрола;
  • при тяжёлых признаках назначают гормональные мази – Преднизолон, Дексаметазон.

Возьмите на заметку:

  • если вы до сих пор не изучили правила первой помощи при отёке Квинке, других тяжёлых проявлениях аллергических реакций, вызывайте «скорую»;
  • при средней тяжести состояния пациента сразу отправляйтесь к врачу;
  • по окончании часов приёма, вечером вы можете обратиться на приёмный покой ближайшего медучреждения – вам непременно окажут помощь, посоветуют, как действовать дальше.

Что делать при необходимости приёма определённых видов лекарств при выявлении аллергии на них?

К сожалению, некоторые пациенты сталкиваются с такой, на первый взгляд, безвыходной ситуацией. Врач рекомендует десенсибилизацию организма. Задача – снизить чувствительность к определённому медпрепарату, предотвратить опасные реакции.

  • организм привыкает к постоянному «присутствию» нежелательного ранее лекарства;
  • для каждого пациента разрабатывается индивидуальная схема приёма;
  • первые дни – минимальное количество лекарственного средства;
  • постепенно дозировку увеличивают, доводя к окончанию курса терапии до лечебной дозы.

О других видах аллергии вы можете также узнать у нас на сайте. Например, о пищевой аллергии у детей написано здесь; про аллергию на укусы комаров прочтите тут; про аллергию на лице — по этому адресу. Про аллергическую сыпь у детей прочтите здесь; про крапивницу у детей — на этой странице; про аллергический дерматит — в этой статье.

Прогноз при заболевании

Характер аллергических реакций, степень тяжести, влияние на различные органы и системы зависит от некоторых факторов:

  • состояния иммунной системы;
  • наличия или отсутствия хронических патологий, при которых обязателен приём отдельных видов препаратов;
  • общей сенсибилизации организма;
  • разновидностей аллергических реакций, возникающих после приёма препаратов, провоцирующих симптомы различной степени тяжести;
  • условий жизни, финансового состояния, качества питания, возможности получения квалифицированной медицинской помощи.

Возьмите на заметку:

  • к сожалению, вероятность рецидивов сохраняется при многих формах лекарственной аллергии. Только точное выявление аллергена, полный запрет на употребление «опасных» лекарств поможет предупредить новые приступы;
  • некоторые симптомы провоцируют неблагоприятный прогноз течения патологического процесса. При тяжёлых формах аллергических проявлений – синдроме Лайелла, анафилактическом шоке, отёке Квинке отсутствие грамотной, своевременной помощи нередко вызывает летальный исход.

Профилактика и полезные советы

Предупредить приступы медикаментозной аллергии поможет:

  • употребление лекарств только по назначению врача;
  • укрепление иммунной системы;
  • своевременное обращение за помощью при странных волдырях, сыпи, отёчности, появившихся после приёма медпрепаратов.

Полезные советы:

  • каждый человек должен знать, на какие препараты у него аллергия (если она была обнаружена ранее);
  • чётко назовите наименование лекарства во время посещения врача. Так специалист узнает, что вам противопоказано;
  • несоблюдение этой рекомендации может стать фатальным при оперативном вмешательстве, анестезии при лечении или удалении зубов;
  • носите с собой записку, в которой будет указано название «опасного» для вас лекарственного средства;
  • этот кусок бумаги может спасти вам жизнь во время различных происшествий, аварий, от которых никто не застрахован;
  • на всякий случай держите в аптечке любое антигистаминное средство.

Аллергия на лекарства не приговор. Даже при таких тяжёлых формах, как синдром Лайелла, человеку можно помочь.

Далее видео, в котором доктор Московской клиники расскажет ещё больше подробностей об аллергический реакции — синдроме Лайелла:

Понравилась статья? Подписывайтесь на обновления сайта по RSS, или следите за обновлениями В Контакте, Одноклассниках, Facebook, Google Plus или Twitter.

Вернуться к номеру

Особенности течения и лечения синдрома Лайелла

Авторы: Межирова Н.М., Бевз С.И., Адарюкова Л.М., Главатских Д.М., Данилова В.В., Крицына Т.Н. Харьковский национальный медицинский университет, кафедра детской хирургии и детской анестезиологии

Версия для печати

Синдром Лайелла (син. — острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз) – тяжелое иммуноаллергическое лекарственно-индуцированное заболевание, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

Летальность от этого заболевания, по данным разных авторов, составляет 30–70 %.

В отделении анестезиологии и интенсивной терапии областной детской клинической больницы № 1 ежегодно отмечается поступление детей с синдромом Лайелла и, что характерно, имеется тенденция к увеличению числа таких больных. За последние 5 лет зарегистрировано 10 случаев синдрома Лайелла. По нашим данным, причиной возникновения этого тяжелого заболевания явились нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, ­нимесулид), которые широко применяются педиатрической службой, и, по нашему мнению, необходимо обратить внимание педиатров на столь небезопасное явление. У части детей выявить причину заболевания было невозможно вследствие полипрагмазии, т.е. одновременного приема нескольких препаратов. Заболевание чаще проявлялось у детей младшего возраста (до 5 лет), и лишь у двоих детей старше 14 лет. Практически у всех больных поводом к назначению препаратов являлась вирусная инфекция, и лишь у одного больного синдром Лайелла возник на фоне лечения уросепсиса. Следует отметить, что только у одного ребенка отмечался аллергический анамнез.

Читайте также:  Анализ на пищевую непереносимость цена в москве

Проявления синдрома Лайелла были достаточно типичны: процесс начинался остро, через несколько часов после первого приема лекарственного средства. На фоне сохраняющейся температурной реакции на коже туловища, разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, а также на лице и в области половых органов появлялись распространенные эритематозно-отечные пятна багрово-красного цвета, которые, сливаясь, образовывали крупные бляшки. Исключительно быстрое развитие воспалительных явлений, буквально в течение нескольких часов, приводило к образованию плоских, дряблых пузырей с фестончатыми очертаниями, величиной до ладони взрослого человека и больше, наполненных серозной и серозно-геморрагической жидкостью (рис. 1).

Покрышка пузырей была морщинистая, вялая, легко отделялась, обнажая обширные мокнущие, резко болезненные эрозивные поверхности. Симптом Никольского резко положительный: при малейшем прикосновении эпидермис легко отделялся на большом протяжении. На ладонях он отделялся обширными пластинами, наподобие перчатки. На тыльных поверхностях кистей и стоп, на разгибательных поверхностях предплечий и голеней имелись пятнистые высыпания, напоминающие элементы экссудативной полиморфной эритемы. По клинической картине поражения на туловище, ягодицах, бедрах напоминали кожу при ожоге II степени (рис. 2).

На слизистых оболочках полости рта, губах возникали обширные множественные эрозивные участки, болезненные, легко кровоточащие, на губах они покрывались геморрагическими корками и трещинами, затрудняющими прием даже жидкой пищи (рис. 3).

Уже спустя 1–3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель, поэтому необходима обязательная и срочная госпитализация таких больных.

Из лабораторных исследований обращало на себя внимание наличие лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышенная СОЭ на фоне увеличения содержания иммуноглобулина М, что свидетельствует об антигенной инвазии и бурном иммунологическом ответе. Это подтверждает, что в основе патогенеза заболевания лежит иммунологическая реакция, типа феномена Шварцмана — Санарелли, приводящая к бурным протеолитическим процессам в коже и слизистых оболочках.

У всех детей к третьим суткам отмечалось повышение уровня среднемолекулярных пептидов (маркеров интоксикации), снижение уровня белка, водно-электролитные нарушения, появлялся ацетон в моче, у отдельных больных имело место повышение аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы, что в совокупности свидетельствовало о развитии синдрома эндогенной интоксикации, нарастание которого приводит к дисбалансу дыхательной системы, гемодинамики, ЦНС и в конечном счете — к летальному исходу, который за последние 5 лет у нас отмечался один раз.

В отделении анестезиологии и интенсивной терапии областной детской клинической больницы № 1 нами отработана тактика лечения, которая имеет некоторые особенности ведения больных с синдромом Лайелла.

1. Системная терапия: высокие дозы глюкокортикоидов — метилпреднизолона (10 мг/кг), дексаметазона (1 мг/кг). При этом высшая доза кортикостероидов удерживается до стабилизации процесса и нивелирования синдрома эндогенной интоксикации (7–10 дней), а затем ее интенсивно снижаем, с переводом на таблетированные формы.

2. Десенсибилизирующая терапия. Отдаем предпочтение супрастину и тавегилу.

3. Профилактика инфекционных осложнений проводится по двум направлениям:

а) профилактика внутрибольничной инфекции;

б) профилактика кокковой инвазии.

Профилактика внутрибольничной инфекции обеспечивается фотокаталитическим очистителем воздуха «Аэролайф-Л», который обладает высокой бактерицидной эффективностью в отношении патогенных микроорганизмов, вызывающих заболевания, передающиеся воздушно-капельным путем, создает стерильную, гипоаллергенную воздушную среду в помещениях лечебно-профилактических учреждений, уничтожает широкий спектр органических экозагрязнителей воздуха. В профилактике кокковой инвазии предпочтение отдаем ванкомицину.

Перечисленные профилактические мероприятия позволили значительно уменьшить количество инфекционных осложнений: из 10 больных лишь у одного отмечалось вторичное инфицирование, в связи с чем применялась антибактериальная терапия, соответствующая результатам бактериальных посевов.

Наш многолетний опыт ведения больных с синдромом Лайелла категорически исключает проведение каких-либо местных процедур, за исключением обработки слизистых оболочек только стерильным физраствором на фоне поддержания температуры окружающей среды 28 °С и максимально стерильных условий.

Кроме того, важным направлением в лечении синдрома Лайелла является поддержание гомеостаза: обеспечение дезинтоксикации, коррекция водно-электролитного баланса с преимущественным использованием раствора глюкозы 5% и физиологического раствора 0,9%, при необходимости проведения оксигенотерапии использовали кислородную палатку во избежание травматизации кожи лица (маска) и слизистых (катетеры).

Проводимое лечение сопровождалось улучшением состояния больных на протяжении 7–10 дней, после чего дети переводились в отделение аллергологии областной детской клинической больницы № 1, где время их пребывания составило до 30 дней.

На момент перевода из отделения анестезиологии и интенсивной терапии, как правило, происходила стабилизация процесса эпидермолиза, отмечались процессы регенерации пораженных участков кожи и слизистых. В аллергологическом отделении продолжалась системная терапия с постепенным переводом на таблетированную форму препаратов и снижением их дозы вплоть до полной отмены на фоне гипосенсибилизирующей терапии.

По мере улучшения состояния больных расширялся пищевой рацион с ограничением аллергенных продуктов.

Все осложнения зафиксированы в период после 3 недель основного заболевания:

1. Микотическое поражение полости рта (у 3 больных), потребовавшее специфической терапии.

2. Результатом длительного и глубокого поражения кожи и слизистых оболочек явилось образование синехий, гипертрофических и келоидных рубцовых поражений.

3. У одного ребенка отмечено заращение слезно-носовых каналов, требующее оперативного лечения.

4. Формирование стойких пигментных пятен, сохраняющихся более одного года после перенесенного заболевания.

5. Практически у всех больных формировалась деформация ногтевых пластинок.

Следует обратить внимание на то, что детям, перенесшим синдром Лайелла, в течение 2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, закаливающих процедур и пребывание на солнце.

1. Горячкина Л.А., Кашкин К. Клиническая аллергология и иммунология. — СПб.: Миклош, 2009.

2. Колхир П.В. Доказательная аллергология-иммунология. — М.: Практическая медицина, 2010.

3. Лесков В.П., Чередеев А.Н., Горлина Н.К., Новоженов В.Г. Клиническая иммунология для врачей. — СПб.: Медицина, 2005.

4. Хаитов Р.М., Ильина Н.И. Аллергология и иммунология: национальное руководство. — 2009.

Ссылка на основную публикацию
Болезнь королей подагра лечение
Подагра – болезнь суставов, ранее считавшаяся «привилегией» королей и аристократов. Но почему же этот недуг так не любит представителей голубых...
Болезни сигмовидной кишки симптомы и лечение
Долихосигма - аномалия развития одного из отделов толстого кишечника – сигмовидной кишки – она становится длиннее нормы. Толщину стенки кишки...
Болезни системы крови
Классификация заболеваний крови имеет условный характер и подразумевает деление на виды в зависимости от доминирующего процесса патологии и последствий. Заболевания...
Болезнь коронарных сосудов
Коронарные артерии являются сосудами, которые обеспечивают сердечную мышцу необходимым питанием. Патологии этих сосудов очень распространены. Они считаются одной из главных...
Adblock detector