Болезнь паркинсона лекция по неврологии

Болезнь паркинсона лекция по неврологии

Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен. Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать. В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.

Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории:

  • Первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма – так называемый ювенильный паркинсонизм.
  • Вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в т.ч. лекарственный), посттравматический, постинфекционный.
  • Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм «плюс»). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизм «плюс», следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию.
  • Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона–Коновалова), нейроферритинопатию (болезнь Галлервордена–Шпатца), дофа-чувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.

На практике около 75% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения. Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более. В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет. В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.

В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков. Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).

Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.

Следует отметить, что в последние годы представления об «ограниченности» морфологического субстрата болезни Паркинсона, затрагивающего в основном дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции, претерпели существенные изменения. Последние данные свидетельствуют о наличии патологических синуклеин-позитивных включений в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже в ранней стадии болезни. Более того, даже в продромальном периоде четкие нейродегенеративные изменения «паркинсонического» типа выявляются в периферических вегетативных нейронах (например, в клетках мезентериального сплетения), что позволяет по-новому взглянуть на этиологию заболевания и, в частности, переосмыслить значимость алиментарно-токсических факторов в ее происхождении. Таким образом, существование длительной, многолетней стадии «предболезни» у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом в настоящее время не вызывает сомнений.

Читайте также:  Бесплатная стоматология для пенсионеров в москве

Установлено, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона имеет нелинейный характер: основная и наиболее «драматическая» гибель нейронов происходит за несколько лет до манифестации клинических симптомов или в первые 2–3 года болезни. Это делает чрезвычайно актуальным поиск биомаркеров, которые позволили бы достоверно верифицировать развивающуюся патологию в ее скрытой (латентной) стадии. Именно максимально ранняя диагностика является залогом успеха превентивной нейропротективной терапии, подходы к которой интенсивно разрабатываются в ведущих лабораториях мира. При болезни Паркинсона в качестве биомаркеров изучаются разнообразные биохимические, электрофизиологические, радиологические признаки, однако специфичность и чувствительность большинства применяемых тестов пока недостаточна, а ряд исследовательских технологий (таких как ПЭТ) в силу их сложности и высокой стоимости остаются практически недоступными для реального применения на практике. Большой интерес в последние годы вызывают новые технологии нейровизуализации, такие как транскраниальнаясонография (выявление гиперэхогенности черной субстанции) или специальные режимы МРТ-исследования (морфометрия, трактография и др.), которые не только расширяют дифференциально-диагностический арсенал паркинсонологов, но и позволяют получить новые важные данные о стадийности и механизмах развития паркинсонизма. Большое значение в ранней диагностике болезни Паркинсона имеют немоторные проявления – вегетативные, чувствительные, диссомнические, когнитивные и аффективные. Они развиваются за 3–15 лет (а некоторые даже ранее) до появления классических двигательных расстройств, а по мере течения болезни именно немоторные проявления могут быть главным фактором, определяющим качество жизни.

В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:

  • препараты леводопы;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • ингибиторы катехол-орто-метилтрансферазы (КОМТ);
  • ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б);
  • амантадины;
  • центральные холинолитики.

Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов. Современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей. Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.

Значительный прогресс наблюдается в разработке хирургических методов лечения болезни Паркинсона. Два используемых в настоящее время нейрохирургических подхода – стереотаксическая деструкция определенных групп подкорковых ядер либо хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов – относятся к методам функциональной нейрохирургии и имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламо-кортикальных нейрональных «контуров». Использование данных операций во многих случаях сопровождается уменьшением выраженности тремора и других моторных проявлений болезни Паркинсона, в том числе леводопа-индуцированных дискинезий и двигательных флюктуаций, что позволяет сочетать нейрохирургический подход с традиционной фармакотерапией болезни. Глубокая электростимуляция имеет несомненные преимущества перед деструктивными операциями, поскольку она может проводиться с двух сторон (в то время как 2-сторонняя деструкция вентролатерального ядра таламуса и других типичных мишеней чревата развитием псевдобульбарного синдрома), характеризуется меньшим числом осложнений и более отчетливым эффектом в отношении всех основных клинических проявлений паркинсонизма. В мире опыт глубокой электростимуляции мозга при болезни Паркинсона насчитывает уже более 20 лет и показывает стойкость достигаемого клинического улучшения, поддержание достойного качества жизни оперированных больных, возможность снижения дозы леводопы и ряд других существенных преимуществ.

Новые технологии лечения болезни Паркинсона развиваются благодаря достижениям фундаментальныхнейронаук. Так, постепенно все шире внедряются экспериментальные технологии генной и клеточной терапии с использованием рекомбинантных вирусных векторов и нанолипосомальных систем доставки. Однако, при наличии отчетливого симптоматического эффекта нейрохирургических вмешательств, важнейшей и пока нерешенной проблемой остается оценка нейропротективного потенциала данных операций. Важнейшим «прорывом» последних лет стало интенсивное изучение противопаркинсонических соединений недофаминового ряда, воздействующих на аденозиновые, серотониновые, опиатные, каннабиноидыне рецепторы, что может позволить добиться лучшего контроля за многообразными симптомами болезни Паркинсона, особенно в ее развернутых стадиях.

Читайте также:  Валерьянка рлс

Исследования и научные изыскания специалистов нашего Центра в совокупности с мировой практикой доказали, что данное заболевание при ранней диагностике и адекватной терапии поддается лечению и не является приговором, позволяя пациентам вести полноценную социально-бытовую активность.

Болезнь Паркинсона – болезнь, связанная с гибелью нейронов, отвечающих за двигательную функцию человека. Они вырабатывают медиатор дофамин, при нехватке которого у человека нарушается регуляция мышечного тонуса и движений. Визуально это проявляется характерной дрожью, скованностью отдельных частей тела, нарушением позы.

Из истории болезни

Жертвами коварного заболевания стали такие всемирно известные личности, как политик Ясер Арафат, боксер Мухаммед Али и даже Папа Римский Иоанн Павел II. Паркинсонизмом, согласно медицинской статистике, заболевает каждый сотый житель планеты, перешагнувший шестидесятилетний рубеж. Мужчин недуг поражает чаще, чем женщин. А вообще, механизмы заболевания и причины развития болезни Паркинсона до конца не выяснены.

Впервые заболевание было описано английским врачом Джеймсом Паркинсоном в 1817 г. Болезни, позднее названной его именем, было посвящено эссе «О дрожательном параличе».

Ученый в своей работе подробно остановился на отличительных внешних чертах недуга, отнеся к ним:

Он отметил, что при осложнении другими заболеваниями, болезнь «дрожательный паралич» приводит к смерти больного.

Симптоматика

Как же описывал Джеймс Паркинсон, главными проявлениями заболевания являются скованность в движениях и дрожащие конечности. Однако, так болезнь проявляет себя на серединных и конечных стадиях. Изначально коварный недуг не спешит проявить себя: большинство первичных симптомов остаются незамеченными ни самим пациентом, но его окружением. Окружение человека, у которого развивается паркинсонизм, могут наблюдать уменьшение выразительности лица (изменение мимики), заторможенность движений при ходьбе, одевании, приеме пищи. Постепенно больной начинает сам отмечать уменьшение ловкости, особенно при необходимости тонких движений:

Диагностика

Именно ранняя диагностика позволяет достичь больших успехов при лечении болезни Паркинсона, поэтому при появлении первых симптомов или хотя бы подозрении на них обратитесь в наш Центр лечения болезни Паркинсона в СПб психоневрологическом Институте им. В.М.Бехтерева. Своевременное посещение невропатолога являентся залогом успешного лечения.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, наши специалисты проводят ряд исследований. Для диагностики болезни Паркинсона специалисты направляют пациента на электромиографию, позволяющую определить причину дрожи в конечностях, и электроэнцефалографию, позволяющую отследить деятельность мозга за определенный этап времени.

Своевременно выявленное заболевание и адекватное лечение позволяет избежать серьезных последствий развития недуга и вернуть пациента к социально-бытовой активности.

Рекомендуем незамедлительно обратиться в наш Центр лечения болезни Паркинсона в СПб психоневрологическом Институте им. В.М.Бехтерева, если Вы обнаружили у себя или своих близких:

Хоть на этом этапе отсутствуют лабораторные исследования, позволяющие достоверно подтвердить развитие болезни Паркинсона, однако при проведении позитронной эмиссионной томография и гамма томографии можно распознать недуг.

Основными задачами Центра являются своевременная диагностика и адекватное лечение болезни Паркинсона. Кроме того, наши специалисты успешно проводят медико-социальную реабилитацию пациентов по индивидуальной программе для улучшения речевых и двигательных нарушений.

Методы лечения болезни Паркинсона

Лечение болезни Паркинсона направлено не только на снятие симптоматики, но и замедление гибели дофаминэргических нейронов, что позволяет приостановить развитие недуга. Сама лечебная методика нашего Центра предполагает нескольких этапов:

Реабилитационный этап направлен на закрепление улучшения состояния пациента, его социально-бытовой адаптации и продления активности.

Наши специалисты берутся за лечение пациентов с различными стадиями и формами болезни Паркинсона. В Центре лечения болезни Паркинсона в СПб психоневрологическом Институте им. В.М.Бехтерева оказывается высококвалифицированная помощь пациентам с:

Читайте также:  Гонартроз 1 стадии коленного сустава лечение

Болезнь Паркинсона (БП) одно из наиболее распространённых нейродегенеративных заболеваний, конкурирующе за первое место с болезнью Альцгеймера. В большинстве случаев, первые симптомы — двигательные: тремор, замедленность движений и ходьбы, неустойчивость. На более поздних стадиях большинство пациентов страдает от нарушений работы других органов и систем: запоров, снижения артериального давления, развития апатии и депрессии, нарушений сна, в редких случаях — слабоумия.

В основе развития симптомов лежат два процесса:

  • прогрессирующая утрата пигментированных дофаминергических нейронов компактной части черного вещества (Tretiakoff, 1919) со снижением уровня дофамина в головном мозге;
  • образование в телах и отростках нейронов белковых скоплений, состоящих преимущественно из α — синуклеина — телец Леви (Lewi, 1912).

В начале заболевания патологический процесс ограничивается подкорковыми структурами мозга и их связями, а впоследствии — вовлекаются участки коры головного мозга и вегетативные ганглии полых внутренних органов (кишечника, мочевого пузыря).

Схема 1. Патологические изменения при развитии болезни Паркинсона

Распространённость

Данные о распространённости БП зависят от качества выявления пациентов. Средняя распространённость составляет 100 — 200 пациентов на 100 000 населения, это 60–80% от общего количества пациентов с паркинсонизмом. Численность больных в России оценивается в 210 000 человек.

Достоверных отечественных данных о частоте выявления новых случаев заболевания нет. По зарубежным данным 8 — 18,6 на 100 000 населения в год.

В большинстве исследований указывается на больший риск развития заболевания у мужчин. Частота заболевания увеличивается с возрастом.

Во всём Мире БП страдают около 7,5 миллионов человек.

Большинство случаев БП являются спорадическими, лишь в около 20% случаев удаётся отследить наследственную предрасположенность. С накоплением данных генетических исследований предполагается рост этой доли пациентов.

Таблица 1. Факторы риска болезни Паркинсона

Возраст (средний возраст развития 65 лет).

Мужской пол (М: Ж 1,5:1).

Проживание в промышленных районах.

Контакт с тяжёлыми металлами (марганцем, свинцом, медью).

Контакт с пестицидами (ротенон, паракват).

Обструктивное апноэ сна (возможно, у женщин).

Курение (может оказывать защитное действие).

Кофеин (может снижать относительный риск; причинная связь не доказана).

Генетическая предрасположенность к болезни Паркинсона

Учитывая что, около 20 — 25% пациентов, страдающих БП, имеют больных БП родственников первой степени родства, предполагается вклад генетических факторов в развитие заболевания. В крупном исследовании случай-контроль было установлено, что у лиц, имеющих родственников первой степени родства, больных БП, риск также заболеть в 2,3 раза выше, чем в контрольной группе. Близнецовые исследования указывают на значимость генетических факторов для развития заболевания с дебютом до 50 лет, но не позднее.

Наиболее убедительные данные в пользу генетической природы БП получены при оценке большой группы родственников больных БП с моногенным наследованием. Эти семейные формы паркинсонизма (обозначенные от PARK1 до PARK13) сочетались с мутациями в большом количестве ядерных генов, приводящими к развитию заболевания.

Были выделены аутосомные доминантные, аутосомные рецессивные и Х-сцепленные формы БП. Накапливаются данные о роли отдельных генов и групп генов в развитии БП. В мета-анализе результатов геномных исследований, выполненном в 2014 году, по данным оценки 13 700 больных БП и 95 000 лиц контрольной группы было выделено 28 отдельных вариантов генов, сочетающихся с развитием БП, которые располагались в 24 локусах. Однако, указывается на то, что генетические исследования могут переоценивать риск изменения отдельных локусов ввиду системных ошибок исследований «случай-контроль». Кроме того, результаты исследования не обладают достаточной точностью для того, чтобы служить основой для оценки риска БП в клинических условиях.

В приложении 1 приводится набор генетических факторов риска и моногенных форм БП, о которых известно к настоящему времени.

Ссылка на основную публикацию
Болезнь королей подагра лечение
Подагра – болезнь суставов, ранее считавшаяся «привилегией» королей и аристократов. Но почему же этот недуг так не любит представителей голубых...
Болезни сигмовидной кишки симптомы и лечение
Долихосигма - аномалия развития одного из отделов толстого кишечника – сигмовидной кишки – она становится длиннее нормы. Толщину стенки кишки...
Болезни системы крови
Классификация заболеваний крови имеет условный характер и подразумевает деление на виды в зависимости от доминирующего процесса патологии и последствий. Заболевания...
Болезнь коронарных сосудов
Коронарные артерии являются сосудами, которые обеспечивают сердечную мышцу необходимым питанием. Патологии этих сосудов очень распространены. Они считаются одной из главных...
Adblock detector