Болезнь випла

Болезнь випла

Болезнь Уиппла — редкое заболевание, поражающее тонкий кишечник и близлежащие внутренние органы. Если не выявить патологию на начальной стадии развития и не начать своевременное лечение, прогноз заболевания будет неблагоприятным. Болезнь Уиппла развивается в основном у мужчин в возрасте пятидесяти лет. Патологию могут диагностировать и у совсем молодых людей.

Этиология

На сегодняшний день ученые предполагают, что болезнь Уиппла вызывают бактерии Tropheryma whipplei. Патогенез в том, что бактерии проникают в иммунные клетки макрофаги, скапливаются там и размножаются.

Со временем пораженные макрофаги накапливаются в слизистой оболочке тонкого кишечника. Снижается процент всасываемых питательных веществ в кровь, которые оседают на слизистой тонкого кишечника, образуя жировые капли — это называется липодистрофия. Всасывание усугубляется еще больше. Впоследствии процесс распространяется по организму с током лимфы, поражая другие внутренние органы.

У некоторых пациентов патология может одновременно поразить и тонкую кишку, и внутренние органы. Кроме основной причины развития заболевания, существуют и факторы риска, влияющие на возникновение болезни:

  • принадлежность к мужскому полу;
  • возраст человека от 40 до 60 лет — в некоторых случаях заболевание выявляют у детей трехлетнего возраста;
  • белокожее население Европы и Северной Америки;
  • фермерская деятельность;
  • работа на открытом воздухе;
  • регулярные контакты со сточной водой.

Ныне неизвестны другие достоверные факторы, которые вызывают заболевание.

Симптомы

Болезнь Уиппла развивается в трех последовательных стадиях, которые проявляют определенные клинические симптомы.

Стадия внекишечных проявлений имеет такие признаки:

  • лихорадка с повышением температуры до 38°, иногда и выше;
  • болевые ощущения в суставах преходящего характера;
  • опухание суставов с покраснением кожного покрова;
  • боли в мышцах;
  • озноб;
  • безболезненное воспаление лимфатических узлов.

Стадия, на которой происходит нарушение всасывания питательных веществ в кишечник, знаменует начало проблем с метаболизмом. Это проявляется такими симптомами:

  • диарея, при которой процесс дефекации проходит до 10 раз в день — каловые массы пенисты и содержат большое количество жиров;
  • появление дегтеобразного стула — из-за недостатка витамина К в организме нарушается процесс свертывания крови и происходят кровотечения;
  • метеоризм;
  • схваткообразные болевые ощущения вокруг пупка;
  • резкое похудение;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение работоспособности;
  • признаки нехватки витаминов в организме;
  • тошнота;
  • отказ от пищи.

Стадия полиорганных проявлений — характерно развитие разнообразных патологий. Симптоматика будет зависеть от области поражения.

Нарушения в самочувствии человека могут быть такими:

  • поражение сердечных мышц и клапанов;
  • нарушения неврологического характера;
  • воспалительные процессы глазных яблок;
  • развитие трахеобронхита или воспаление плевры — проявляется одышкой и длительным кашлем;
  • развитие слабоумия;
  • плохой сон;
  • нарушение памяти;
  • кровоизлияния под кожей;
  • снижение кровяного давления;
  • появление на кожном покрове серо-коричневых пятен.

Обычно симптомы болезни Уиппла отмечаются на протяжении нескольких лет. У некоторых больных такие симптомы, как боль в суставах и резкое похудание, проявляются не один год до того времени, когда заявят о себе желудочно-кишечные признаки.

Диагностика

Во время диагностики болезни Уиппла врач проводит опрос больного, потому что на основании последовательно проявляющихся симптомов можно поставить предварительный диагноз.

Чтобы подтвердить болезнь Уиппла, назначается диагностика такого плана:

  • гемограмма — поможет выявить анемию, увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов;
  • биохимический анализ крови;
  • лабораторное исследование кала;
  • эндоскопическое исследование — выявляет покраснения, отечность слизистой оболочки тонкого кишечника, во время процедуры проводится забор ткани для проведения биопсии;
  • контрастный рентген с применением бария;
  • аппаратные обследования — УЗИ, МРТ, КТ, которые выявят увеличенные лимфатические узлы, изменения поверхности слизистой оболочки;
  • молекулярно-генетический метод (ПЦР).

При необходимости врач может расширить список диагностических процедур и назначить консультацию других узких специалистов.

Лечение

После того как будет поставлен диагноз, начинается комплексная терапия патологии. Этот процесс довольно длительный, поэтому необходимо набраться терпения. Если проводить кратковременные терапевтические действия, например, беспорядочно принимать лекарственные средства, можно только усугубить ситуацию. К тому же такой подход может привести к рецидивам.

Основные методы лечения заключаются в следующем:

  • придерживаться определенной диеты, которая содержит много белковых продуктов и мало жира — больному рекомендуют постное мясо и рыбу, яичный белок, молочную продукцию, сою, гречку и овсянку, полезны будут морские продукты (если у человека слишком низкий вес, советуют питаться искусственными смесями, которые можно приобрести в аптеке, в особо тяжелых случаях проводится внутривенное введение специальных растворов);
  • длительный курс приема антибиотиков;
  • противомикробные препараты;
  • гормональные средства;
  • прием витаминно-минеральных комплексов.

Если метод терапии подобран правильно, температура снизится и уменьшится частота дефекаций уже через семь дней. Боли в суставах будут присутствовать еще в течение месяца. Больного необходимо определить в стационар, чтобы гарантировать человеку уход квалифицированных врачей. Для точного определения результата лечения врачи назначают повторную диагностику.

Возможные осложнения

Болезнь Уиппла приводит к значительной потере веса, слабости, болям в суставах и хронической усталости. Если процесс развития заболевания проходит остро, возможен даже летальный исход.

Случаи заболевания довольно редкие, но смертельные исходы фиксируются, потому что больной поздно обращается к доктору, в результате чего терапия начинается несвоевременно. Заболевание в таком случае охватывает центральную нервную систему, а такие изменения могут оказаться необратимыми.

Прогноз

Когда болезнь Уиппла проявила симптомы и лечение было начато своевременно, прогноз будет благоприятным. Это относится к гормональной, антибактериальной терапии и правильному питанию. Если лечения нет, а болезнь остро прогрессирует, летальный исход неизбежен.

Читайте также:  Диарея неясного генеза лечение

Профилактика

Избежать развития заболевания можно, если вовремя начать терапию. Нужно своевременно лечить другие заболевания желудочно-кишечного тракта. С этими вопросами необходимо обращаться к гастроэнтерологу.

Человеку необходима помощь ревматолога при болях в суставах. Дополнительно при наличии жалоб с кишечником может понадобиться консультация невролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, офтальмолога. Нужно соблюдать рекомендации диетолога.

  • Боль в мышцах
  • Боль в области пупка
  • Боль в суставах
  • Быстрая утомляемость
  • Гиперпигментация кожи
  • Озноб
  • Пена в кале
  • Повышенная температура
  • Повышенное газообразование
  • Покраснение кожи над пораженным суставом
  • Понос
  • Припухлость пораженного сустава
  • Рвота
  • Снижение массы тела
  • Сухость кожи
  • Тошнота
  • Увеличение лимфоузлов
  • Увеличение объемов живота
  • Чувство отвращения от еды
  • Шелушение кожи

Болезнь Уиппла (син. болезнь Уиппля, болезнь Виппла, липогранулематоз брыжейки, липофагический кишечный гранулематоз, кишечная липодистрофия, интестинальная липодистрофия) — довольно редкая системная патология, при котором наиболее часто поражается тонкий кишечник. По мере прогрессирования в патологический процесс могут вовлекаться органы пищеварительной, нервной и сердечно-сосудистой систем.

Возбудителем заболевания служит малоизученная на сегодняшний день бактерия Tropheryma whippelii. Основным провоцирующим болезнь фактором принято считать снижение сопротивляемости иммунной системы.

В клинической картине будут преобладать симптомы со стороны пораженного органа или системы. Часто выражается повышением температуры, расстройством стула, продуктивным кашлем, судорожными припадками и снижением остроты зрения.

Диагностика болезни Уиппла в обязательном порядке должна носить комплексный подход. Лабораторные тесты необходимы для выявления болезнетворного агента, а инструментальные процедуры — для выявления степени повреждения внутренних органов.

Тактика терапии носит консервативный характер и заключается в приеме медикаментов и соблюдении щадящего рациона. Стоит отметить, что лечение занимает длительный промежуток времени, в среднем — 2 года.

Этиология

Современными исследователями принято считать, что болезнь развивается из-за проникновения в человеческий организм патологических микроорганизмов — Tropheryma whippelii.

После инфицирования бактерии активно увеличивают численность в иммунных клетках, которые носят название макрофаги. У здорового человека они выполняют функцию поглощения и разрушения инфекционных агентов, однако в этой ситуации бациллы остаются невредимыми.

Структурно измененные макрофаги начинают скапливаться в слизистой оболочке тонкого кишечника, что приводит к резкому снижению всасывания питательных веществ. Это обусловлено тем, что их транспорт прерывается на уровне кишечника, а в оболочке формируются отложения жира (липодистрофия).

Еще больше усугубляют проблему изменения во всасывании витаминов, минералов и иных питательных веществ. Затем патологический процесс распространяется на внутрибрюшные лимфатические узлы, миокард и перикард, суставы и брюшную полость, плевру и мозг.

Клиницистами было установлено, что у некоторых здоровых людей, т. е. при отсутствии характерных признаков болезни, бактерия может выделяться со слюной.

Кроме инфекционной причины, в развитии заболевания играет важную роль реакция организма. Главные предрасполагающие факторы:

  • снижение иммунитета;
  • глистные инвазии;
  • хронические проблемы с ЖКТ;
  • отсутствие полноценного питания.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют лица в возрасте 40–50 лет, однако не исключается вероятность развития болезни у людей другой возрастной категории. Примечательно, что наиболее часто страдают от такой разновидности инфекции мужчины.

Классификация

По мере протекания болезнь Уиппла проходит несколько стадий, которые постепенно развиваются друг за другом:

  • 1 этап — появляются внекишечные симптомы. Часто поражается только одна система, например, суставы или лимфатические узлы. Основным признаком выступает постоянно повышенная температура тела.
  • 2 этап — наблюдается развитие нарушения протекания процессов пищеварения и возникновение последствий, связанных с этим, например, расстройство стула и резкое снижение массы тела.
  • 3 этап — отмечается вовлечение в патологию разных внутренних органов, среди которых могут быть сердце, легкие, нервная система.

Заболевание имеет только хроническое течение.

Симптоматика

Несмотря на то, что болезнь Уиппла имеет инфекционную природу, точных данных касательно длительности инкубационного периода в настоящее время нет.

Первые клинические проявления:

  • резкое повышение температурных показателей до 38 градусов и выше;
  • мышечные и суставные боли;
  • сильный озноб;
  • опухание и покраснение кожи над пораженным суставом;
  • увеличение лимфатических узлов — их подвижность сохраняется, а при пальпации болей не возникает.

Постепенно начинает развиваться кишечная или интестинальная симптоматика:

  • расстройство акта дефекации, что выражается в обильной диарее — частота позывов к опорожнению кишечника может достигать 10 раз в сутки;
  • пенистая консистенция фекалий и их светло-коричневый окрас — в некоторых случаях каловые массы приобретают дегтеобразную консистенцию, что указывает на нарушение свертываемости крови или развитие внутренних кровоизлияний;
  • прогрессирующее снижение массы тела;
  • схваткообразные болевые ощущения, локализующиеся в районе пупка и часто возникающие после потребления пищи;
  • тошнота, изредка приводящая к рвотным позывам;
  • отвращение к пище;
  • отечность и воспалительное поражение языка;
  • увеличение размеров живота;
  • повышенное газообразование;
  • быстрая утомляемость.

Наблюдаются изменения со стороны кожного покрова:

  • появление участков гиперпигментации;
  • сухость и шелушение кожи;
  • подкожные кровоизлияния;
  • уплотнение кожных покровов.

На вовлечение в патологический процесс легких указывают:

  • сильный кашель с выделением мокроты;
  • болезненность в области грудной клетки;
  • стойкое понижение значений кровяного тонуса;
  • одышка;
  • незначительное возрастание температуры.

Повреждение нервной системы выражается в следующих нарушениях:

  • слабоумие;
  • судорожные припадки;
  • паралич верхних или нижних конечностей;
  • расстройство речевой функции;
  • нарушения сна;
  • депрессивное состояние;
  • снижение памяти.

В некоторых случаях страдают органы зрения:

  • ночная или «куриная» слепота;
  • воспалительное поражение оболочек глаз;
  • потемнение кожи вокруг глаз.

Клинические проявления развиваются как у взрослых, так и у детей. Необходимо помнить, что степень выраженности симптомов у ребенка может быть намного выше, нежели у лиц среднего или старшего возраста.

Читайте также:  Диагностика детей с зпр дошкольного возраста

Диагностика

Поставить диагноз «болезнь Уиппла» может только клиницист на основании результатов широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований.

При возникновении характерных симптомов стоит пройти консультацию у терапевта, который в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить ряд манипуляций:

  • изучение истории болезни и сбор жизненного анамнеза;
  • оценка состояния кожных покровов и органов зрения;
  • измерение показателей температуры, сердечного ритма и кровяного тонуса;
  • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности симптоматической картины.

Следующий шаг диагностики — лабораторные исследования:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • гемограмма;
  • копрограмма;
  • ПЦР-тесты;
  • анализ каловых масс на яйца гельминтов и скрытую кровь;
  • гистологическое изучение биоптата.

Самые информативные инструментальные процедуры:

  • рентгенография брюшины;
  • ФГДС;
  • ультрасонография органов брюшной полости;
  • ирригоскопия;
  • биопсия;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ.

В качестве дополнительных диагностических мероприятий, чтобы поставить диагноз болезнь Уиппла, нужны консультации у таких специалистов:

  • невролог;
  • кардиолог;
  • гастроэнтеролог;
  • ревматолог;
  • педиатр — при развитии заболевания у ребенка.

Лечение

Устранение болезни Уиппла занимает довольно продолжительный промежуток времени и предусматривает применение только консервативных терапевтических методов.

Медикаментозное лечение предполагает прием таких средств:

  • гормональные противовоспалительные вещества;
  • ферменты;
  • антибактериальные средства;
  • общеукрепляющие препараты;
  • лекарства для улучшения всасывания питательных веществ;
  • минерально-витаминные комплексы;
  • препараты калия, магния, железа и кальция.

Во время терапии пациентам важно соблюдать высококалорийную диету с большим содержанием белков. Это означает, что в рацион в обязательном порядке должны входить такие продукты:

  • нежирные сорта мяса и рыбы;
  • кисломолочная продукция;
  • соя и каши;
  • морепродукты;
  • овощные супы;
  • пшеничный хлеб;
  • компоты и некрепкий чай;
  • зелень и салат;
  • бобовые культуры;
  • овощи и фрукты, приготовленные путем запекания или пропаривания.

Перечень категорически запрещенных ингредиентов:

  • кондитерские изделия;
  • свежая сдоба;
  • щавель и шпинат;
  • кулинарные жиры;
  • жирные и острые блюда;
  • полуфабрикаты;
  • субпродукты;
  • сладости и мороженое;
  • острые соусы и пряности;
  • кофе и алкоголь.

Рекомендуется частое и дробное потребление пищи. Все правила относительно рациона, примерного меню, перечня запрещенных и разрешенных продуктов предоставляет только лечащий врач.

Возможные осложнения

При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:

  • отечность головного мозга;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • малокровие;
  • поражение миокарда;
  • крайняя степень истощения;
  • утрата трудоспособности;
  • частые рецидивы;
  • полиорганная недостаточность.

Профилактика и прогноз

Чтобы снизить вероятность развития заболевания, людям следует соблюдать несколько несложных правил. Профилактические рекомендации включают:

  • полный отказ от пагубных пристрастий;
  • рациональное питание;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • комплексное устранение гастроэнтерологических и любых иных хронических патологий, которые могут спровоцировать развитие болезни Уиппла;
  • регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Симптомы и лечение болезни Уиппла влияют на прогноз, который считается условно благоприятным. Это обусловлено тем, что полностью вылечить заболевание невозможно, однако соблюдение терапевтических правил может помочь достичь длительной ремиссии.

Стоит отметить, что без квалифицированной помощи люди умирают через несколько лет с момента возникновения кишечных клинических проявлений. К летальному исходу могут привести осложнения.

Болезнь Уиппла является системным заболеванием. В патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина складывается из симптомов поражения этих органов.

    Симптомы поражения суставов.

У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов, однако они редко деформируются. Могут также наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.

  • Симптомы поражения ЖКТ.
    • В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
    • Стеаторея (у 13% больных).
    • Метеоризм (в 8% случаев).
    • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
    • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды.
    • У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции.
    • Отмечается прогрессирующая потеря массы тела (у 80-100% пациентов).
    • В результате синдрома мальабсорбции появляется дефицит витаминов и микроэлементов, возникают расстройства водно–электролитного обмена.
    • Глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
    • У больных обнаруживаются симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
    • Ночная слепота вследствие дефицита витамина А.
    • Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
  • Повышение температуры тела.

    Отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением.

    Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов.

    Симптомы поражения кожи.

    Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.

    Симптомы поражения органов дыхания.

    У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита).

    Симптомы поражения сердечно–сосудистой системы.

    Симптомы поражения сердечно–сосудистой системы наблюдаются в 30–55% случаев. Наиболее часто развивается эндокардит. Он возникает на фоне отсутствия предшествующей патологии клапанов сердца, может не сопровождаться повышением температура тела.

    Симптомы поражения ЦНС.

    Неврологическая симптоматика может быть первым проявлением болезни Уиппла (в 10-15% случаев), а может развиваться через несколько лет после манифестации других симптомов заболевания. Наиболее часто наблюдаются:

    • Деменция (у 50% пациентов).
    • Мозжечковая атаксия (в 25% случаев).
    • Супрануклеарная офтальмоплегия (в 50% случаев).
    • Обнаруживаются миоклонии (синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
    • Судороги (парциальные и генерализованные) наблюдаются в 25% случаев.
    • В 30% случаев выявляются признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, инсомнии).
    • У 50% больных отмечаются психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы.
    • Наблюдаются нарушения памяти и мотивационной сферы.
    Читайте также:  Zyrtec капли для детей
  • Симптомы поражения глаз.

    Наиболее частыми проявлениями поражения глаз при болезни Уиппла являются: увеиты, ретиниты, иридоциклиты. Ухудшение остроты зрения наблюдается в 2% случаев. У 23% пациентов может быть односторонний птоз. У 18% больных обнаруживается анизокория.

      Течение болезни Уиппла

      Заболевание начинается постепенно и имеет хроническое течение со склонностью к рецидивам (возникают в 40% случаев).

      Существует три стадии течения болезни Уиппла.

        I – стадия неспецифических проявлений.

      В этой стадии появляется полиартрит и повышается температура тела. Могут отмечаться анорексия и кашель. Продолжительность стадии – 5 лет.

      II – абдоминальная стадия.

      Развивается синдром мальабсорбции с прогрессирующим похуданием и тяжелыми метаболическими расстройствами. Продолжительность стадии – 10-20 лет.

      III –стадия генерализации заболевания.

      Стадия системных проявлений, когда возникают симптомы со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, гл

      аз. При этом нарастает кахексия. Продолжительность стадии – 5 лет. Завершается летально, если заболевание не было диагностировано и лечение не проводилось.

      Осложнения болезни Уиппла

      В ходе длительной антибактериальной терапии у пациентов могут регистрироваться побочные эффекты от применения лекарственных препаратов.

      Необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

      • Эндокардиты другой этиологии.
      • Энтеропатия у ВИЧ-инфицированных пациентов.
      • Энцефалопатия у ВИЧ-инфицированных пациентов.
      • Макроглобулинемия.
      • Инфекция, вызванная возбудителем Mycobacterium avium.
      • Абеталипопротеинемия и гипобеталипоротеинемия.
      • Болезнь Альцгеймера.
      • Болезнь Лайма.
      • Саркоидоз.
      • Лимфома тонкой кишки.
      • Болезнь Крона .
      • Глютеновая энтеропатия.
      • Туберкулез кишечника.
      • Нейросифилис.
      • Оливопонтоцеребеллярная атрофия.
      • Прионовые инфекции.
      • Гранулематоз Вегенера.
      • Гистоплазмоз.
      • Криптококкоз.
      • Токсоплазмоз.
      • Гистиоцитоз.

      Диагностика

      Целью диагностики является раннее выявление болезни Уиппла. Очень часто заболевание диагностируется только через 5-6 лет после манифестации клинических проявлений.

      Болезнь Уиппла можно заподозрить, если у пациента имеется синдром мальабсорбции , отмечается выраженное снижение массы тела, имеется лимфоаденопатия, полиартрит.

        Методы диагностики

          Сбор анамнеза

        Необходимо выяснить — как начиналось заболевание? У большинства пациентов первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. При сборе анамнеза необходимо помнить о том, что появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла. Ей предшествует стадия неспецифических проявлений продолжительностью 5 лет. Поэтому важно выяснить, когда именно появились признаки поражения ЖКТ и как долго они беспокоят больного.

        Как правило, у пациентов с болезнью Уиппла и синдромом мальабсорбции отмечается прогрессирующее и выраженное снижение массы тела (у 80-100% пациентов).

        В некоторых случаях симптомы со стороны ЦНС могут опережать возникновения признаков поражения кишечника.

        Физикальное исследование

        При болезни Уиппла в патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина будет складываться из симптомов поражения этих органов.

        • Повышение температуры тела отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением
        • Результаты физикального исследования при поражении суставов.

        У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов и болезненность при пальпации, однако они редко деформируются. Могут наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.

      • Результаты физикального исследования при поражении ЖКТ.
        • В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев), стеаторея (у 13% больных), метеоризм (в 8% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
        • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды. Пальпация живота болезненна.
        • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
        • У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции .
      • Проявления дефицита витаминов и микроэлементов, расстройств водно электролитного обмена.
        • У больных обнаруживаются: глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
        • Наблюбдаются положительные симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
        • Иногда наюблюдается ночная слепота (вследствие дефицита витамина А).
        • Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
        • Асцит и/или спленомегалия развиваются у 20-25% больных.
      • Результаты физикального исследования при поражении лимфатических узлов.

        Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов. Лимфатические узлы увеличенные, подвижные, безболезненные.

      • Результаты физикального исследования при поражении кожи и покровов.
        • Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.
        • Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.
      • Результаты физикального исследования при поражении органов дыхания.

        У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита ). У 10% больных может выслушиваться шум трения плевры.

        Результаты физикального исследования при поражении сердечно сосудистой системы.

        Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы наблюдаются в 30-55% случаев.

  • Ссылка на основную публикацию
    Болезни сигмовидной кишки симптомы и лечение
    Долихосигма - аномалия развития одного из отделов толстого кишечника – сигмовидной кишки – она становится длиннее нормы. Толщину стенки кишки...
    Блокада при радикулите
    В.А. Радченко Посвящается памяти профессора А.Ю. Пащука Харьковский НИИ ортопедии и травматологии им. проф. М.И. Ситенко. Украина Анестезирующие блокады при...
    Блокаторы интерлейкина
    AbbVie выпустила упадацитиниб, который показан тем, кто не реагирует на метотрексат или не переносит его. Коротко «ЭббВи» (AbbVie) предложила «Ринвок»...
    Болезни системы крови
    Классификация заболеваний крови имеет условный характер и подразумевает деление на виды в зависимости от доминирующего процесса патологии и последствий. Заболевания...
    Adblock detector