Давление в легочной артерии у новорожденных

Давление в легочной артерии у новорожденных

М.В. Фомичев

САМ — Синдром аспирации мекония

ОАП — Открытый артериальный проток

ВДГ — Врожденная диафрагмальная грыжа

Персистирующая легочная гипертензия (ПЛГ, персистирующая фетальная циркуляция — ПФК) — синдром, который характеризуется выраженной легочной гипертензией и, вследствие этого, право-левым внутрисердечным шунтированием крови и гипоксемией. Шунтирование происходит через ОАП и/или овальное окно при отсутствии сопутствующих пороков сердца. Приблизительно в 20% случаев шунт происходит только через овальное окно. ПЛГ может быть идиопатической или осложнять различные неонатальные сердечно-легочные нарушения. Большинство новорожденных с ПЛГ имеют сопутствующую легочную патологию: САМ, пневмонию или сепсис, ВДГ и др. Частота синдрома широко варьирует между клиническими центрами, от менее 1 до более 6 случаев на 1000 живорожденных. Длительное время считалось, что недоношенные дети имеют недостаточно развитый мышечный слой в артериолах для того, чтобы поддерживать высокое легочное сосудистое сопротивление после рождения, но, по современным представлениям, около 15%-35% детей с ПЛГ составляют недоношенные дети.

Патогенез

У здорового новорожденного легочное сосудистое сопротивление после рождения снижается в ответ на повышение РАО2, РаО2, повышение рН крови, изменение концентрации вазоактивных медиаторов (рис. 1). Все эти факторы понижают давление в легочной артерии и правом желудочке, и, таким образом, прекращается право-левый сброс крови через овальное окно и артериальный проток.

Регуляция тонуса легочных сосудов является комплексным процессом и представляет собой баланс между действием констрикторов и дилататоров. Основными медиаторами вазодилятации после рождения выступают простагландины и оксид азота, высвобождаемые эндотелием легочных сосудов (рис. 2). Главные ферменты, вовлеченные в перестройку постнатального кровообращения — циклооксигеназа и NO-синтетаза. Активность этих ферментов очень сильно возрастает в ответ на многочисленную стимуляцию, происходящую во время рождения.

NO синтезируется нитроксид синтетазой (NOS) из терминальных нитрогеновых групп L-аргинина. NO стимулирует гуанилат циклазу для увеличения внутриклеточной cGMP. Простациклин (PGI2) — метаболит арахидоновой кислоты, который формируется циклооксигеназой (COX-1) и простациклин синтетазой (PGIS) в сосудистом эндотелии. PGI2 стимулирует аденилат циклазу в гладкомышечной клетке сосудов, которая повышает внутриклеточный сАМР. сGMP и сАМР не напрямую снижают концентрацию кальция, что приводит к миорелаксации и, затем, к вазодилятации. Специфические фосфодиэстеразы гидролизируют сGMP и сАМР и т.о. регулируют интенсивность и продолжительность их сосудистых эффектов [Farrow K. 2005].

При некоторых состояниях (альвеолярная гипоксия, гипоксемия, ацидоз, шок, полицитемия, и т.д.) переход к нормальному кровообращению задерживается — давление в легочных сосудах и легочной артерии превышает системное артериальное давление, поддерживая право-левый сброс неоксигенированной крови через овальное окно и артериальный проток.

Различной степени дисфункция миокарда часто встречается при перинатальной асфиксии, гипоксемии, ацидозе, гипогликемии и гипокальциемии, что способствует появлению порочного круга: гипоксемия — дисфункция миокарда — снижение АД — ацидоз.

Длительная внутриутробная гипоксия может быть причиной гипертрофии мышечного слоя легочных артериол и может приводить после рождения к ПЛГ. Этот случай постнатальной гипоксемии наиболее устойчив к проводимой терапии. Посмертный осмотр легочных сосудов у детей, умерших от ПЛГ, показывает повышение толщины их мышечной стенки, которая происходит еще антенатально и нарушает послеродовую адаптацию. Некоторые химические медиаторы обладают вазоконстрикторными свойствами: лейкотриены, тромбоксан, фактор, активирующий тромбоциты, и их концентрация повышена в сыворотке крови и секрете ТБД при ПЛГ (табл. 1).

Факторы, модулирующие легочное сосудистое сопротивление у доношенных детей во время перестройки легочной циркуляции. [Kinsella J, Abman S. 1995].

Снижение ЛСС

Повышение ЛСС

Эндогенные медиаторы и механизмы
Кислород.
Оксид азота.
Простагландины: I2 , E2 , D2
Аденозин, АТФ.
Магний.
Брадикинин.
Предсердный натриуретический фактор.
Алкалоз.
Активаторы калиевых каналов.
Гистамин.
Стимуляция n. vagus
Ацетилхолин.
Стимуляция beta-адренорецепторов.

Механические факторы
Раздувание легкого.
Структурные изменения легочных сосудов.
Изменение объема интерстициальной жидкости.
Перепады давления.

Эндогенные медиаторы и механизмы
Гипоксия.
Ацидоз.
Эндотелин -1.
Лейкотриены
Тромбоксаны
Фактор активации тромбоцитов.
Активатор кальциевых каналов.
Стимуляция alpha-адренорецепторов.
Простагландин F2alpha

Механические факторы
Избыточный или недостаточный объем легких.
Чрезмерная мускулинизация, перестройка сосудов.
Изменение механических свойств гладкой мускулатуры.
Гипоплазия легких.
Альвеолярная капиллярная дисплазия.
Тромбоэмболия легких.
Расширение легочной артерии.
Дисфункция желудочков, венозная гипертензия.

Классификация ПЛГ [по: Whitsett J. 1999].

Функциональная вазоконстрикция при нормальном развитии легочных сосудов.

Гипоксия и ацидоз при:
— Тяжелой асфиксии в родах.
— САМ
— Сепсис и пневмония (особенно стрептококк группы В).
— РДС.
— Гипотермия.
— Гипогликемия.

Фиксированное снижение диаметра вследствие гипертрофии дистальной легочной сосудистого гладкомышечного слоя.

— Хроническая гипоксия вследствие плацентарной недостаточности или переношенности.
— Чрезмерный легочный кровоток из-за внутриутробного закрытия ОАП (прием матерью нестероидных противовоспалительных средств).

Снижение общей площади поперечного сечения легочных сосудов.

— Гипоплазия легких.
— Диафрагмальная грыжа.

Повышение вязкости крови и функциональная обструкция легочному кровотоку.

Некоторые больные с ПЛГ имеют низкую концентрацию в плазме крови аргинина и метаболитов NO, что говорит о возможных мелких дефектах эндогенной продукции NO.

Развитие гладкой мускулатуры, окружающей легочные артериолы, происходит ближе к концу гестации (более 28 недель), поэтому легочная гипертензия — проблема, обычно встречающаяся у доношенных и почти доношенных детей (старше 34 недель), чем у недоношенных (менее 34 недель).

В зависимости от главного патогенетического механизма ПЛГ предложена следующая классификация.

Большинство детей с ПЛГ рождены в срок, перенесли перинатальную асфиксию, САМ (около 50% детей с ПЛГ имеют околоплодные воды окрашенные меконием) или неонатальную инфекцию (табл. 3).

Факторы риска ПЛГ

Материнские

Постнатальные

— Меконий в околоплодной жидкости.
— Прием матерью НПВС.
— Длительный безводный промежуток.
— Курение табака.
— Введение ГК антенатально с целью профилактики РДС.
— Низкий уровень образования.
— Лихорадка.
— Инфекция мочевыделительных путей.
— Сахарный диабет
— Кесарево сечение.
— Черная и желтая раса.
— Прием антидепрессантов (fluoxetine).

— Аспирация мекония.
— Пневмония.
— Сепсис.
— Пол (мальчик).
— Тяжелый РДС.
— Диафрагмальная грыжа.
— Гипоплазия легких.
— Перинатальная асфиксия.
— Полицитемия.
— Гипогликемия.
— Выпот в плевральной полости.

По данным Walsh-Sukys и соавт. [2000] ПЛГ встречается в первые 24 часа жизни у 77% больных, 93% в первые 48 часов, 97% в первые 72 часа. Levine и соавт. [2001] отметили, что частота ПЛГ почти в 5 раз чаще встречается у детей после Кесарева сечения по сравнению с детьми, рожденными вагинально. При ПЛГ возможны следующие респираторные заболевания [Konduri G. 2004]: САМ (встречается у 50% больных), пневмония/сепсис (20%), РДС (5%), другие (5%). Идиопатическая легочная гипертензия наблюдается в 20% случаев.

В течение первых нескольких часов жизни происходит прогрессивное ухудшение оксигенации. При тяжелых заболеваниях легких повышается РаСО2. При идиопатической легочной гипертензии, наоборот, вероятна гипокапния. Характерными признаками являются цианоз, тахипное, возможно наличие систолического шума вследствие трикуспидальной регургитации. Гипоксемия и ацидоз могут приводить к дисфункции миокарда и кардиогенному шоку. Прогрессирующая гипоксемия становится плохо поддающейся на дальнейшее повышение FiO2, а эпизоды тяжелой гипоксемии становятся все продолжительнее. Часто наблюдается диспропорция между степенью поражения легких и тяжестью гипоксемии, что нередко служит основой для постановки диагноза ВПС. Очень характерны большие флюктуации в РаО2 (розовый/цианоз) в ответ на различные манипуляции, но они могут встречаться и спонтанно.

Обследование

— КОС в артериальной крови. Участок артериального забора крови будет влиять на показатели газов.

— Клинический анализ крови. Наличие полицитемии увеличивает вязкость крови и способствует ПЛГ. Концентрация лейкоцитов и тромбоцитов поможет установить наличие инфекционного заболевания. Тромбоцитопения иногда встречается после перенесенной асфиксии или при САМ.

— Глюкоза и электролиты сыворотки крови.

— Рентгенограмма органов грудной клетки. Поможет подтвердить или исключить легочную патологию, ВДГ. При идиопатической ПЛГ сосудистый рисунок обеднен («черные» легкие). Размеры сердца чаще не увеличены, но возможна некоторая степень кардиомегалии.

— Эхокардиография. Поможет исключить ВПС. ПЛГ характеризуется высоким давлением в легочной артерии, право-левым шунтированием через артериальный проток и/или овальное окно, трикуспидальной регургитацией, возможно отклонение межпредсердной перегородки в сторону левого предсердия. Единственной структурной аномалией сердца при ПЛГ является ОАП с право-левым или бидиректоральным шунтом.

— Пульсоксиметрия или транскутанный мониторинг кислорода на участках кожи кровоснабжающейся предуктальной (правая рука) и постдуктальной кровью (левая рука, ноги, грудь, живот).

— Пре- и постдуктальная разница по кислороду. Получить артериальные газы крови из правой лучевой и пупочной артерий. Разница в показателе РаО2 более 20 мм рт. ст. клинически и диагностически значима. Лечение, которое приводит к повышению легочного кровотока, повышает постдуктальную оксигенацию. Транскутанной и артериальной разницы в РО2 не будет, если шунтирование происходит через овальное окно.

Читайте также:  Артроскопия плечевого сустава в екатеринбурге стоимость

Широко известные гипероксический и гипергиперветиляционный тесты (см главу «Респираторный дистресс») имеют невысокую чувствительность и специфичность, и, поэтому, их диагностическая ценность невелика.

Дифференциальный диагноз следует проводить c пневмонией, ВДГ, САМ, ARDS пневмотораксом, ВПС, гипоплазией легких, РДС, легочной секвестрацией, сепсисом, врожденным дефицитом протеина В сурфактанта, альвеоло-капиллярной дисплазией. Все эти заболевания могут осложняться ПЛГ.

Лечение

Все лечебные мероприятия можно разделить на две большие группы: поддерживающие и направленные на дилятацию легочных сосудов.

— Коррекция гипоксемии. Поддерживать РаО2: 60-80 мм рт. ст. SaO2 95%-100%.

— Коррекция метаболического ацидоза. Поддерживать рН: 7.35-7.45. Применение соды для коррекции ацидоза является мероприятием неоднозначным. Лечение, в первую очередь, должно быть направлено на повышение сердечного выброса и АД.

— Минимальное количество любых манипуляций.

— Поддержание нормальной температуры тела, нормогликемии, коррекция гипокальциемии, гипомагниемии, полицитемии, анемии (следует поддерживать Ht более 40%).

— Нормализация АД. Сердечный выброс и АД повышаются с помощью объемной нагрузки (0.9% NaCl) и с применением инотропных и вазопрессорных препаратов: допмина, добутамина, изопротеренола, адреналина.

— Седатация, обезболивание наркотическими анальгетиками. Мышечная релаксация в случае «борьбы» с вентилятором. В некоторых случаях может наступить ухудшение состояния вследствие возможного отрицательного влияния миорелаксации и глубокой седатации на гемодинамику и обмен газов в легких. Ретроспективный анализ [Walsh-Sukys M. 2000] показал, что применение миорелаксантов больным с ПЛГ увеличивает смертность.

— Антибиотики при сепсисе или пневмонии.

В большинстве случаев ПЛГ этого лечения будет достаточно. Многие (почти все) эпизоды гипоксемии проходят самостоятельно. Выберете выжидательную тактику, не хватайтесь сразу за более агрессивное лечение. Единственная манипуляция, которую часто приходится делать в первые несколько суток, переводить больного на дыхание 100% кислородом. Не спешите быстро уходить с высоких концентраций кислорода, дыхание несколько дней даже 100% кислородом относительно безопасно. Уровень SaO2 80%-85% при стабильных показателях гемодинамики и отсутствии анемии безопасен для здоровья больного как минимум несколько часов, а возможно и дней.

Респираторная поддержка

Вне зависимости от вида респираторной поддержки, которым вы пользуетесь (оксигенотерапия, СРАР, ИВЛ, ВЧ ИВЛ), основной задачей будет поддерживать приемлемый уровень оксигенации. Гипоксемию часто невозможно купировать в кислородной палатке, и если больному требуется FiO2 более 60%, вероятно, безопаснее его перевести на ИВЛ. Некоторые авторы считают минимально приемлемым уровнем РаО2 — 50 мм рт ст, другие предпочитают 60-80 мм рт ст, третьи — не менее 100 мм рт ст. Если для поддержания более высокой оксигенации необходимо увеличение FiO2, это одна ситуация. Но если для этого необходимо ужесточать параметры ИВЛ, вероятно, следует сравнить пользу и вред от этих манипуляций. Если возможно, следует поддерживать РаСО2 35-45 мм рт ст. Все больные ПЛГ тяжелой степени будут, безусловно, нуждаться в интубации и переводе на ИВЛ. Стратегии ИВЛ при ПЛГ см. таблицу 4.

Клиническая картина

Большинство детей с ПЛГ рождены в срок, перенесли перинатальную асфиксию, САМ (около 50% детей с ПЛГ имеют околоплодные воды окрашенные меконием) или неонатальную инфекцию (табл. 3).

Две стратегии ИВЛ при ПЛГ

Гипервентиляция или
агрессивный подход

Нормовентиляция или
консервативный подход

Достигнуть следующих показателей КОС:

рН: 7.45√7.55
РаО2: 80√100 мм рт. ст
РаСО2: 25√35 мм рт. ст,
или достижение ⌠критического■ уровня
РаСО2 манипулируя
PIP и ЧД

рН: около 7.40
РаО2: 60√80 мм рт. ст
РаСО2: 35√45 мм рт. ст.

Или по Wung и соавт:
рН — 7.25
РаО2: 50√70 мм рт. ст,
РаСО2: 40√60 мм рт. ст.

Представлены классификация и критерии диагностики легочной гипертензии, подходы к ее лечению у детей. Современная терапия легочной артериальной гипертензии уже сегодня дает возможность добиться значительного улучшения состояния больных.

The article provides classification and criteria of diagnostics of pulmonary hypertension and approaches to treatment of children with this diagnosis. Modern therapy of pulmonary arterial hypertension allows obtaining significant health improvement.

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Первое патологоанатомическое описание легочной гипертензии (ЛГ) датировано 1865 годом, когда немецкий исследователь Julius Klob сообщил о находках при аутопсии в виде выраженных сужений мелких ветвей легочной артерии у пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз [1]. В 1891 году патоморфологическую картину легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) неизвестной этиологии с выраженной гипертрофией правого желудочка сердца описал Ernst von Romberg [2]. В 1897 году Victor Eisenmenger представил пациентку, которая с детства страдала одышкой и цианозом. Впоследствии у ней возникло фатальное легочное кровотечение. При аутопсии был выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки. Спустя 10 лет в 1901 году аргентинский врач Abel Ayerza сообщил о случае склероза легочных артерий, сопровождавшегося цианозом, одышкой, полицитемией. Два его ученика F. Arrillaga и P. Escudero впоследствии назвали этот синдром болезнью Аэрза [3].

Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.

Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет. Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов. На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Согласно современной классификации, выделяют 5 групп вариантов легочной гипертензии в соответствии с клиническими, патофизиологическими и терапевтическими особенностями [4]:

I. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая (первичная)
1.2. Наследственная

1.2.1. Ген BMPR2
1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)
1.2.3. Неизвестной этиологии

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями
1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани
1.4.2. ВИЧ-инфекцией
1.4.3. Портальной гипертензией
1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
1.4.5. Шистосомозом
1.4.6. Хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

I. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

II. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция
2.2. Диастолическая дисфункция
2.3. Поражения клапанного аппарата сердца

III. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями
3.4. Нарушения дыхания во время сна
3.5. Альвеолярная гиповентиляция
3.6. Высокогорная легочная гипертензия
3.7. Пороки развития

IV. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

V. Смешанные формы

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
5.3. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы
5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Учитывая, что системное артериальное давление (АД) у ребенка ниже, чем у взрослого, предлагается диагностировать ЛГ у детей при повышении соотношения систолическое давление в легочной артерии/систолическое системное АД более 0,4 [5].

Рабочей группой Института изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году в Панаме была предложена терминология и классификация ЛГ, а наиболее точно гипертензионной сосудистой болезни легких у детей [7]. Согласно их рекомендациям, обязательным критерием гипертензионной сосудистой болезни легких у детей является повышение легочного сосудистого сопротивления более 3 ед. Вуда × м2. Это обусловлено тем, что в ряде случаев, например при левоправых системно-легочных шунтах, повышение давления в легочной артерии не сопровождается увеличением легочного сосудистого сопротивления, и у этих детей необходима скорейшая оперативная коррекция порока, а не медикаментозное лечение. Панамская систематизация является первой классификацией, применимой исключительно в педиатрии. В ней легочные гипертензивные сосудистые заболевания делятся на 10 категорий.

Читайте также:  Альбендазол как давать цыплятам

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

  1. Пренатальная гипертензионная сосудистая болезнь легких.
  2. Перинатальное дезадаптация сосудов легких (персистирующая легочная гипертензия новорожденных).
  3. Сердечно-сосудистые заболевания.
  4. Бронхолегочная дисплазия.
  5. Изолированная гипертензионная сосудистая болезнь легких (изолированная легочная артериальная гипертензия).
  6. Многофакторная гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками/синдромами.
  7. Заболевания легких.
  8. Тромбоэмболия сосудов легких.
  9. Гипобарическая гипоксия.
  10. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с заболеваниями других органов и систем.

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [7].

В 2011 году в Панаме членами рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких была предложена функциональная классификация ЛГ у детей отдельно для возрастов до 6 месяцев, 6 месяцев — 1 год, 1–2 года, 2–5 лет, 5–16 лет [6]. Учитывая, что разрешенные в России лекарственные препараты для лечения ЛГ у детей назначаются с 3 лет, в табл. 4 представлены функциональные классы тяжести ЛГ у детей 2–5 и 5–16 лет. Так как в целом представленные возрастные отличия не существенны, мы сочли возможным объединить эти возрастные группы.

Клиническая картина легочной гипертензии

Клиническая картина ЛАГ у детей скудна и неспецифична. Основной жалобой обычно бывает одышка. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка [7]. При клиническом осмотре детей с идиопатической ЛГ обращает внимание бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности. Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Диагностика легочной гипертензии

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т. д.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Однако для установления диагноза «легочная гипертензия» ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии. Предварительно диагностировать ЛГ можно с помощью такого неинвазивного метода, как допплерэхокардиография, но наиболее точным методом, так называемым «золотым стандартом» диагностики ЛГ, является инвазивное измерение давления в правых отделах сердца посредством их катетеризации [4, 8].

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. ст., при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен. Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. ст. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст., диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.


При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

Это в свою очередь приводит к увеличению количества венозной крови в общем кровотоке, пониженному содержанию кислорода в крови и цианозу у ребенка.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Чем опасна легочная гипертензия?

Патологии сосудов становятся причиной нехватки кислорода в организме детей. Это провоцирует не только ухудшение развития и роста маленького пациента, но и угрожает его жизни. Легочная гипертензия может стать причиной следующих осложнений:

  • сердечная недостаточность;
  • тромбоз легочных сосудов;
  • нарушение сердечного ритма;
  • отек легких.

Заболевание может привести к летальному исходу, который наступит вследствие возникновения сердечной недостаточности и кислородного голодания.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

Читайте также:  Гмф формула

  • Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Работа сердца

Наше сердце, обеспечивая непрерывный ток крови, помогает доставлять питание всем клеткам тела, уносить углекислый газ и продукты метаболизма. Сердце здорового человека беспрерывно качает кровь. В его работе выделяют три фазы.

Период сокращения желудочков для проталкивания крови в сосуды составляет 0,32 секунды. Период сокращения предсердий длится 0,11 секунд. Расслабление сердца, чтобы принять кровь — 0,4 секунды. В общей сложности, цикл продолжается 0,85 секунд. В минуту проходит, в среднем, 70 циклов. Но бывают различные отклонения в работе, так называемые пороки сердца.


Нормальный и стенозированный клапан легочной артерии

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.

Если медицинское вмешательство оказалось неэффективным, то уже через год у ребенка может быть зафиксирована 2 стадия заболевания, а к 3 годам – произойдут необратимые деструктивные изменения в строении легких и сердца, характерные для 3 и 4 степени недуга.

Прогнозы ЛГ

Прогноз при лечении гипертонии легких в большинстве случаев неблагоприятный: 20% зафиксированных случаев ЛГ закончились преждевременной смертью. Важным фактором является и вид ЛГ.

При вторичной форме, развивающейся в результате аутоиммунных сбоев, статистика самая плохая: 15 % пациентов погибают из-за недостаточности за несколько лет после установления диагноза. На продолжительность жизни этой категории гипертоников влияют показатели среднего АД в легких. Если оно удерживается на отметке 30 мм рт. ст. и выше и не отвечает на лечебные мероприятия, продолжительность жизни сокращается до 5 лет.

Важным обстоятельством будет и время присоединения к легочной недостаточности еще и сердечной. Плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) гипертония легких. Она крайне сложно поддается лечению, и средняя продолжительность жизни для этой категории больных – 2,5 года.

Симптомы

Новорожденный с легочной гипертензией сразу после родов или спустя несколько часов:

  • дышит тяжело, с одышкой;
  • при вдохе грудная клетка втягивается вовнутрь;
  • имеет выраженный цианоз (посинение) кожи и слизистых;
  • реагирует на кислородотерапию плохо: состояние не улучшается должным образом.

О других симптомах этого заболевания (не только у малышей) и его лечении читайте тут.

Диагностика

Диагноз ребенку ставится на основании:

  • Анамнестических данных – истории беременности и родов.
  • Данных осмотра и аускультации сердца.
  • Результатов лабораторных исследований. Диагностическое значение имеют показатели оксигенации крови (насыщенности кислородом), которые при данном заболевании всегда крайне низкие.
  • Результатов инструментальных исследований. Электрокардиограмма в данном случае малоинформативна. Большей диагностической ценностью обладает рентгенография и УЗИ с допплером.
  • Реакции организма ребенка на подачу кислорода – при легочной гипертензии показатели оксигенации после дотации кислорода остаются практически неизменными.

В результате проведенных диагностических мероприятий опытный врач сможет поставить верный диагноз и провести дифференциальную диагностику легочной гипертензии у детей и других похожих по своим клиническим проявлениям заболеваний — врожденный порок сердца, тромбоэмболия легочной артерии (о ее симптомах и лечении — тут), миокардит, заболевания органов дыхания.

А вы знаете, как проявляется варикоцеле у подростков и детей? Выясните, как диагностировать болезнь дома и чем ее реально вылечить. Что такое болезнь Кавасаки и по каким причинам она развивается у детей? Все об ее опасности и мерах предосторожности — здесь.

Методы лечения

Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:

  • Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом. В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
  • Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.

  • В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.
    Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.
  • Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
  • Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
  • Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
  • Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.
  • Прогнозы и меры профилактики

    При оперативной диагностике и начале лечения прогноз для жизни у детей с легочной гипертензией в целом благоприятный: 9 из 10 малышей выживают. Как правило, состояние ребенка стабилизируется к 1 году.

    Но 30% детей в дальнейшем могут страдать от последствий перенесенной ими дыхательной недостаточности и гипоксии в виде задержки психофизического развития, нарушений зрения или слуха.

    Профилактику легочной гипертензии новорожденного должна проводить его мама ещё на этапе беременности. Для этого она должна исключить все возможные факторы риска из своей жизни:

    • не курить;
    • минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода;
    • не принимать лекарственные препараты самовольно, без назначения врача;
    • строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога.

    Данные рекомендации позволят избежать многих проблем и осложнений здоровья ребенка, позаботиться о будущем малыша ещё до его рождения. Если же избежать легочной гипертензии у ребенка не удалось – отчаиваться не надо. Необходимо как можно скорее обратиться к профессиональному врачу, который сможет оказать помощь ребенку и компенсировать его состояние здоровья.

    Дополнительная хорда левого желудочка

    Дополнительная хорда в левом желудочке -диагноз, который устанавливается только на основе УЗИ, ни при выслушивании, ни при ЭКГ выявить ее невозможно. Конечно, если у молодого пациента шум в сердце и не подозревается серьезный порок, то врач может предположить, что это либо дополнительная хорда, либо пролапс клапана.

    Очень часто не чистые на руку врачи, особенно педиатры, послушав ребенка и сделав задумчивый вид, говорят, что у ребенка шум в сердце и это дополнительная хорда, и надо срочно делать УЗИ сердца в «таком-то» месте и выписывают направление, на красивом бланке частной клиники, ставя там свою печать. При этом в амбулаторной карточке не пишут ни слова о шуме и если сходить к не заинтересованному эксперту, то окажется, что и шума-то никакого нет. Ведь, при дополнительной хорде шум в сердце чрезвычайно редкое явление.

    Сама по себе дополнительная хорда представляет собой тяж, который крепиться одной стороной к створке клапана, а другой — к стенке сердца. Таких хорд у каждого человека имеется несколько и их основная функция – помогать клапану не прогибаться и удерживать кровь в то время, когда сердце сокращается. Если одна или несколько из этих хорд более толстая или плотная, то она становиться видна при УЗИ. Об этом непременно пишут в заключении, чаще всего добавляя слово «гемодинамически незначимая» — т.е. никак не влияющая на работу сердца. Такая хорда не требует лечения и вообще не стоит особо обращать на нее внимания.

    Ссылка на основную публикацию
    Давит слева под грудью
    Боль под грудью является зна¬ком того, что с организмом не все в порядке. У боли быва¬ет различный характер и раз-личная...
    Грыжа у ребенка на животе симптомы
    Грыжа живота – это патологогическое выпячивание какой-либо части брюшной стенки. Она образуется путём растягивания брюшины из-за проникновения внутреннего органа или...
    Грыжа шморля грудного отдела позвоночника лечение упражнения
    Лечение всегда должно быть комплексным, поэтому важно использовать специальные упражнения при грыже Шморля. Она возникает между позвонками. Приступ боли может...
    Давление 150 на 60 причины у молодых
    И гипертоники, и гипотоники страдают от давления. И тех, и других смена погоды или небольшой стресс могут надолго выбить из...
    Adblock detector