Деменция при болезни пика

Деменция при болезни пика

Заболевание начинается между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания, так же как и при болезни Альцгеймера, равен приблизительно 55—56 годам [Штернберг Э. Я., 1967; Sjogren T. et al., 1952]. В старости заболевание начинается сравнительно редко, его средняя продолжительность меньше, чем при болезни Альцгеймера (около 6 лет).

Заболевание начинается, как правило, постепенно. В отличие от болезни Альцгеймера затяжные инициальные этапы с психотическими расстройствами при болезни Пика встречаются очень редко.

Наряду с общими для всех нейродегенеративных процессов позднего, возраста клиническими свойствами деменция при болезни Пика имеет не-. которые нозологические особенности. Из них главная — отчетливое преобладание на ранних этапах заболевания личностных изменений, тогда как «инструментальные» (по G. Stertz, 1926) функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и т. п.) и автоматизированные формы психической деятельности, например счет, нарушаются относительно меньше.

Изменения личности на начальной стадии заболевания зависят от преимущественной локализации атрофического процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса лобных долей постепенно нарастают бездеятельность, вялость, апатия и безразличие, побуждения снижаются до аспонтанности, эмоции притупляются; одновременно прогрессирует оскудение психической, речевой и двигательной активности. При преобладании начальной атрофии в орбитальной (базальной) коре развивается псевдопаралитический синдром. В этих случаях личностные изменения выражаются в постепенной утрате чувства дистанции, такта. Нарушаются нравственные установки, появляются расторможенность низших влечений, эйфория, экспансивность, а нередко также импульсивность. В рамках псевдопаралитического синдрома при болезни Пика обычно рано наступают грубые нарушения понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц и т. п.), а отчетливых нарушений памяти или ориентировки не обнаруживается. При атрофии височных долей или комбинированной лобно-височной атрофии рано возникают стереотипии речи, поступков и движений.

Значительно реже встречаются другие инициальные синдромы заболевания: 1) астенические проявления с преобладанием жалоб на слабость, утомляемость, головные боли, нарушения сна и т. п. Эти состояния, при которых объективные церебрально-сосудистые изменения, как правило, не выявляются, представляют собой (по крайней мере в некоторых случаях) органически окрашенные субдепрессии; 2) изолированные очаговые (афатические) расстройства; 3) психотические расстройства (часто в виде бредовых идей преследования, ревности или ущерба), которые нередко приводят к ошибочному предположению о шизофреническом процессе; 4) отчетливые мнестические расстройства, напоминающие инициальные проявления болезни Альцгеймера.

Для ранних этапов слабоумия при болезни Пика выраженные нарушения памяти нехарактерны. Могут отмечаться лишь «кажущиеся» расстройства памяти, обусловленные безучастием и аспонтанностью больных. При сравнительно слабой выраженности первичных нарушений памяти с самого начала болезни, по выражению G Stertz, страдает «сам интеллект»: неуклонно снижаются, а затем и разрушаются наиболее сложные и дифференцированные виды мыслительной деятельности, т. е. абстрагирование, обобщение и интегрирование, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений.

По мере развития болезненного процесса клиническая картина все больше приближается к тотальному слабоумию с разрушением памяти и нарушением ориентировки. Хотя на поздних этапах болезни развивается глубокое слабоумие с крайним оскудением всех видов психической деятельности, нередко удивительно долго сохраняются некоторые виды элементарной ориентировки или остатки способности к запоминанию. Сравнительно долго наблюдаются также особенности клинической картины деменции, связанные с преобладающей локализацией атрофического процесса. В силу этого клиническая картина слабоумия при болезни Пика менее однородна или однообразна, чем, например, слабоумие при болезни Альцгеймера. В отличие от последней в конечной стадии болезни Пика обычно не возникают выраженные хватательные и оральные автоматизмы, характерные для исходных состояний болезни Альцгеймера.

Очаговые корковые расстройства — обязательные проявления болезни Пика. Сохраняя принципиальное сходство с нарушениями речи, праксиса и гнозиса при других атрофических процессах, они отличаются существенными особенностями. Обычно преобладают нарушения речи, которые представляют собой не только обязательное, но и обычно раннее проявление заболевания. Речевые расстройства в первые 2 года заболевания возникают приблизительно в 60 % случаев [Штернберг Э. Я., 1967, 1977]. На более поздних этапах заболевания практически всегда происходит постепенный распад речи с полным разрушением речевой функции и развитием в конечном итоге тотальной афазии. Первыми признаками этого распада чаще всего бывают постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи и появление речевых стереотипии. При преимущественной атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить: снижение речевой активности может достигать степени полной речевой аспонтанности, когда экспрессивная речь полностью угасает. Состояние «кажущейся» или «инициальной немоты» не исключает, однако, возможности появления на более поздних этапах насильственного говорения или пения.

При поражении лобно-височной области, помимо описанного оскудения речи, наблюдается также амнестическая и сенсорная афазия. В процессе постепенного нарушения понимания речи возникают промежуточные стадии «ограниченного», или «приблизительного», смыслового понимания при относительной сохранности фонематической, т. е. повторной речи [Штернберг Э. Я., 1967]. Характерным, хотя и неспецифическим признаком распада речи при болезни Пика является эхолалия, т. е. повторение услышанных слов, реплик, звуков. Она бывает частичной или полной, смягченной (митигированной, т. е. сопровождающейся приблизительным пониманием услышанного) и дословной (автоматизированной, без понимания услышанного). По мере распада речи в ней увеличивается удельный вес речевых стереотипии («стоячих оборотов»), которые на поздних этапах болезни нередко представляют собой единственную форму речевой деятельности.

Читайте также:  Болят подвздошные кости и поясница

Аграфия, алексия, акалькулия при болезни Пика в картине очаговых расстройств занимают относительно меньшее место. Для расстройств письменной речи особенно характерны «стереотипии письма». Апрактические симптомы обычно появляются поздно и не достигают той тяжести, которая свойственна болезни Альцгеймера.

Психотические расстройства при болезни Пика встречаются реже, чем при других атрофических процессах. На ранних этапах заболевания возможны неразвернутые паранойяльные синдромы, а изредка и более выраженные параноидные и галлюцинаторно-параноидные состояния. Представляют интерес видоизменения этих психотических расстройств, связанные с основной динамикой атрофического процесса. Например, по мере развития деменции наблюдается нарастающая стереотипизация бредовых высказываний, которые превращаются в «стоячие обороты», лишенные актуального бредового значения. Псевдопаралитический синдром, возникающий при атрофии лобных долей, как правило, не сопровождается бредовыми идеями величия, как это нередко наблюдается, например, при хорее Гентингтона. Эта особенность связана, по-видимому, с более быстрым развитием слабоумия при болезни Пика. Острые психотические эпизоды — состояния спутанности или психомоторного возбуждения — наблюдаются сравнительно редко и бывают, как и при всех атрофических процессах, рудиментарными.

В некоторых случаях при болезни Пика развиваются своеобразные «припадки», т. е. пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры («потери тонуса») без полного выключения сознания. Появление настоящих эпилептических припадков в клинической картине атрофического процесса скорее всего свидетельствует о развитии болезни Альцгеймера.

Довольно часто (приблизительно у V3 —1 /4 больных) возникают неврологические расстройства, чаще всего в виде амиостатического (паркинсоноподобного) синдрома, реже в форме экстрапирамидных гиперкинезов (главным образом хореоподобных). В крайне редких случаях перехода атрофического процесса на прецентральную область развиваются спастические гемипарезы.

Для состояния далеко зашедшей деменции характерны проявления синдрома Kluiver— Bucy: расторможенность влечений, особенно часты извращения аппетита и булимия, гиперсексуальность.

Исходное состояние при болезни Пика очень сходно с терминальной стадией болезни Альцгеймера. Как и при деменции альцгеймеровского типа, оно характеризуется глобальным слабоумием с тотальным распадом речи, действования и узнавания, а также развитием маразма и полной беспомощностью.

Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных отделах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лобная атрофия. Заболевание передается чаще по доминантному типу, хотя описаны и рецессивные формы передачи. Атрофия обусловлена глиозом (аргирофильные шары), хотя вероятны и отложения амилоида, напоминающие тельца Гленнера. Атрофия приводит к увеличению передних рогов желудочков мозга, компенсаторной гидроцефалии. Теории развития болезни Пика близки к аналогичным при болезни Альцгеймера, хотя менее разработаны. Есть данные о том, что в области атрофии отмечается избыток цинка.

Поражаются пациенты в возрасте старше 60 лет, хотя некоторые неадекватные поступки под влиянием внешних вредностей, например алкоголя, в более раннем возрасте можно объяснить провоцированием предсимптомов болезни. Заболевание отмечается в десятки раз реже болезни Альцгеймера, соотношение мужчин и женщин 1:2.

Заболевание протекает в три стадии, инициальные симптомы не изучены. Продолжительность болезни до 10 лет. В первой стадии отмечаются симптомы нарушения социального функционирования и немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относится заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Стремление к немедленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные поступки кажутся облегченными, не мотивированными прежней ориентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного консерватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апатия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной инстинктивной расторможенностью, так называемым спонтанным «полевым» поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправильное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют невоздержанностью или нетерпением. В некоторых случаях расстройства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоционально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сменяют друг друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абулией. Во второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхоираксии и эхолалия. Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожных покровов. В третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом.

Читайте также:  Аспирин правильное название

Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадиями когнитивного дефицита, прежде всего в сфере памяти, следует выявить дефект социального функционирования и синдром неадекватных поступков. На ЭЭГ можно заметить снижение вольтажа с лобных отведений, на КТ — признаки лобной атрофии: расширение передних рогов боковых желудочков, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств, плотность мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена.

При дифференциальной диагностике необходимо отличать от болезни Альцгеймера, опухолей и других процессов в лобных отделах, гебефренической шизофрении.

Болезнь Альцгеймера начинается с амнестических нарушений, которым предшествуют инициальные расстройства обычно аффективного и невротического круга, характерны эпилептические припадки и психозы, а болезнь Пика — с нарушений социального функционирования и симптома немотивированных поступков в более позднем возрасте (симптомы Э. Робертсон).

При опухолях лобных отделов локальные симптомы (лобное поведение, мория) сочетаются с общемозговыми симптомами (головокружениями, головными болями, тошнотой, характерными изменениями на глазном дне).

Сходные расстройства наблюдаются при артерно-венозной мальформации в системе передней мозговой артерии, но в этом случае как общемозговые, так и локальные лобные симптомы протекают пароксизмальной.

Гебефренное поведение, которое может напоминать лобное, все же отмечается в подростковом и среднем возрасте, не верифицированы случаи гебефрении с началом в позднем возрасте.

Болезнь Пика
МРТ головного мозга при болезни Пика
Специальность Неврология , психиатрия

Болезнь Пика является специфической патологии , которая является одной из причин лобно — височной дегенерации долевой . Он также известен как болезнь Пики и Pid (не следует путать с воспалительными заболеваниями тазовых органов (PID) или болезнью Паркинсона (PD)). Отличительная черта заболевания является накопление тау — белков в нейронах , накапливаясь в серебряные -СТАНКА, сферические агрегаты , известные как «Pick тела». Общие симптомы, которые замечены в начале являются личностными и эмоциональными изменениями, а также ухудшение языка.

Болезнь Пика традиционно была группа нейродегенеративных заболеваний с симптомами , относящихся к фронтальной и временной дисфункции лепестка. Это условие теперь чаще называют лобно — височной деменцией профессионалами, а также использование болезни Пики как клинический диагноз выпало из моды. Эти два варианта использования ранее привели к путанице среди специалистов и пациентов.

содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причины
  • 3 Патофизиология
    • 3.1 Отличия от болезни Альцгеймера
  • 4 Диагностика
  • 5 Управление
  • 6 История
  • 7 Известные случаи
  • 8 Ссылки
  • 9 Дальнейшее чтение
  • 10 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Симптомы болезни Пики включают трудности в языке и мышлении, усилие , чтобы отмежеваться от семьи, поведенческих изменений, необоснованного беспокойства, иррациональных страхов, КБР ( компульсивного расстройства покупки или ониомании), нарушенной регуляцию социального поведения (например, нарушение этикета, вульгарного языка, бестактность, расторможенность , ошибочное), пассивность, низкая мотивация ( абулия ), инерция, чрезмерная активность, ходить и блуждающий. Это характерно для болезни Пики , что дисфункциональное, аргументированное, либо враждебное социальное поведение изначально выставленная по отношению к членам семьи , а не первоначально выставленная на рабочем месте или в нейтральной среде. Исследование , опубликованное в медицинском журнале Американской академии неврологии указывает , что болезнь улавливает является весьма наследственной. Изменения личности позволяют врачам отличить болезнь Пика и болезнь Альцгеймера. Болезнь Пика является одной из причин клинического синдрома лобно — височной долевой дегенерацией , которая имеет три подтипа. Патология болезни Пики ассоциируются больше с лобно — височной деменцией и прогрессивными nonfluent афазии подтипами , чем семантическое слабоумием подтип.

причины

В то время как другие патологии , вызывающие лобно — височная дегенерацию долевой связаны с генетической причиной, доказательства не является убедительным в современных исследованиях по есть ли патология заболевания классической Пики или не имеет прямую генетическую связь, или это было показано , будет ли работать в семьях или определенных этнических или гендерные специфические подгруппы. Тем не менее, избыток белка , называемого бета-амилоида (Ар) в нервных клетках была связана с нервной дегенерации. Накопление Ара внутри клеток вызывает воспаление, что приводит к разрушению клеток иммунной системы. Белки , связанные с болезнью Пика присутствуют во всех нервных клетках, но те с заболеванием имеют ненормальное количество.

Мутации в гене тау ( MAPT ) были связаны с этим заболеванием.

патофизиология

Pid впервые был признан в качестве отдельного заболевания отдельно от других нейродегенеративных заболеваний из — за наличия больших, темно-окрашивания агрегатов белков в неврологической ткани, а также вышеупомянутых раздулся клеток, которые известны как Пика клеток. Заберите тела почти повсеместно присутствует у больных с ВЗОМТ, но некоторые новые случаи заболевания атипичной Пики пришли к свету , что отсутствие заметных Pick тела. Разнообразие пятен может помочь в визуализации органов и Pick Pick клетки, но иммуногистохимическое окрашивание с использованием анти-тау и анти- убиквитиным антитела оказалось наиболее эффективным и конкретным. Гематоксилин и эозин окрашивание позволяет визуализировать другую популяцию Пики клеток, которые являются как тау и убиквитиной белок отрицательной. Несколько серебряных пропитка пятна были использованы, в том числе Bielschowsky, Бодиан методы и Gallyas. Последние два метода достаточно чувствительны , чтобы позволить Pid , чтобы отличать от болезни Альцгеймера , как Бодиан будет связываться с клетками , преимущественно с Pid по сравнению с методом Gallyas, который преимущественно связывается с клетками с болезнью Альцгеймера.

Читайте также:  39 неделя беременности прозрачные слизистые выделения

Многочисленные области мозга страдают от ФИДА, но конкретные области, которые затронуты позволяют дифференциации между Pid и болезнью Альцгеймера. Pick тело почти всегда находится в нескольких местах в головном мозге, в том числе зубчатой извилины , пирамидальные клеток СА1 сектора и подлежащей ткани в гиппокампе и коры головного мозга, а также множество других ядер. Это место в слоях мозга, а также анатомическое расположение , которое демонстрирует некоторые из уникальных особенностей ФИДА. Отличительная черта является то , что в коре головного мозга подборщик тело находится в слоях II и IV коры, которые посылают нейроны в коре головного мозга и таламус синапсов, соответственно. В то время как слои III и V имеют очень мало , если вообще Заберите тела , которые они показывают крайнюю потерю нейронов , которые могут, в некоторых случаях, быть настолько серьезным, чтобы оставить пустоту в мозге в целом. Другие регионы, которые участвуют включают хвостатые, который сильно страдает, дорзомедиальную областью в скорлупе , в бледном шар и голубоватый. Гипоталамо боковой tuberal ядро также очень сильно пострадали. Мозжечок элементы , которые имеют важное значение в получении входа, в том числе мшистых волокон, а также monodendritic кисти клеток в клеточном слое гранул, и генерации выходных сигналов, прежде всего зубчатое ядро, поражены с большим количеством включений тау — белком. Как ни странно, черная субстанция , чаще всего невовлеченная или лишь слегка вовлечено, но случаи крайнего вырождения существуют.

Pid имеет несколько уникальных биохимических характеристик , которые позволяют для идентификации болезни Пика , в отличие от других патологических подтипов лобно — височной дегенерации долевой . Самым ярким из них является то , что это заболевание, которое имеет тау белка клубки присутствует во многих пораженных нейронов, содержит только один или целых двух из шести изоформ белка тау. Все эти изоформы в результате альтернативного сплайсинга одного и того же гена. Pick тела , как правило , имеют 3R изоформов тау — белки , как не только наиболее распространенная форма , но единственная форма этого белка, но некоторые исследования показали , что значительно большее количество тау изоформ , включая 4R и смешанный 3R / 4R может присутствовать в Выберите тело. Мало того, что эти узелки имеют тау белка 3Р преимущественно, они характерны формы с круглым корпусом; часто есть углубление в области , которая обращена к ядру клетки.

Подборщика органы могут быть помечены с помощью N-концевого сегмента белка-предшественника амилоида, гиперфосфорилированного тау, убиквитин, Alz-50, neurofiliment белков, клатрин, синаптофизину и нейронный поверхность гликозид (A2B5) специфические пятна. Кроме того, βII тубулина белки подозреваются в играет роль в формировании люминофор-тау агрегатов, которые наблюдаются в Pid, ​​а также AD.

Отличия от болезни Альцгеймера

Другим отличием является то, что при болезни Пика, изменение личности происходит перед любой формой потери памяти , в отличие от болезни Альцгеймера , где потеря памяти , как правило , представляет первый. Это используется в клинике для определения , является ли пациент страдает от болезни Альцгеймера или Пика.

диагностика

Подтверждающий диагноз ставится с помощью биопсии мозга, однако, и другие тесты могут быть использованы, чтобы помочь, такие как МРТ, ЭЭГ, КТ, а также медицинский осмотр и истории

управление

болезнь Пика, к сожалению, имеет быстро прогрессирующее коварный ход с постоянным ухудшением в течение примерно 4 лет. Эти временные рамки могут варьироваться в зависимости от индивидуального, но многих пациентов качества жизни и уменьшение смертности, как правило, происходящее (в среднем) 4-х лет с моментом постановки диагноза. Нет известного лечения не существует для болезни Пика и лечения болезни Альцгеймера многие имеют меньше полезности в данной популяции пациентов. Лечение симптоматическое с различными врачами с использованием различных схем лечения для болезни: некоторые не рекомендуют никакого лечения, чтобы не сделать никакого вреда. Другие врачи могут рекомендовать пробу лекарства для улучшения симптомов настроения, а также когнитивные упражнения, чтобы попытаться замедлить падение.

история

Болезнь Пика названа в честь Арнольда Pick , профессор психиатрии из Карлова университета в Праге , который первым открыл и описал заболевание в 1892 году, исследуя ткани мозга нескольких умерших пациентов с историями деменции . В результате, характерное гистологическое особенность этого заболевания-белка клубка , который появляется в виде большого тела в нервной ткани, называется медиатором тела. В 1911 году Алоис Альцгеймер отметил полное отсутствие старческих бляшек и neurofilbrillary сплетений, а также наличие Пика органов и случайных раздулся нейронов.

Ссылка на основную публикацию
Дексатобром капли
Аналоги Тобрадекс – достаточно дорогое средство, которое может стать не по карману некоторым потребителям. В этом случае встаёт вопрос, чем...
Декарис инструкция по применению цена в россии
Клинико-фармакологическая группа Действующее вещество Форма выпуска, состав и упаковка Таблетки светло-оранжевого цвета (возможно наличие вкраплений более темного цвета), круглые, плоские,...
Декарис отзывы кто принимал
Клинико-фармакологическая группа Действующее вещество Форма выпуска, состав и упаковка Таблетки светло-оранжевого цвета (возможно наличие вкраплений более темного цвета), круглые, плоские,...
Декскетопрофен состав
Аналоги (дженерики, синонимы) Действующее вещество Фармакологическая группа Рецепт Международный: Rp.: Sol. Dexketoprofeni 0,05 - 2 ml D.t.d.: № 5 in...
Adblock detector